- •ОГЛАВЛЕНИЕ
- •ОБСТРУКТИВНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ЛЕГКИХ
- •Хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ)
- •Бронхиальная астма (БА)
- •Вопросы для самоконтроля
- •Воспалительные и нагноительные заболевания легких
- •Пневмонии
- •Госпитальная пневмония
- •Вопросы для самоконтроля
- •НЕФРОЛОГИЯ
- •Иммунные заболевания почек
- •Гломерулонефриты
- •Инфекционно-воспалительные заболевания почек
- •Пиелонефрит
- •Хроническая болезнь почек (ХБП)
- •Вопросы для самоконтроля
- •Железодефицитная анемия
- •Меголобластные анемии
- •Гемолитические анемии
- •Наследственные гемолитические анемии, обусловленные изменениями мембраны эритроцитов. Болезнь Минковского-Шоффара
- •Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркиафавы-Микели)
- •Апластическая анемия
- •Вопросы для самоконтроля
- •Острые лейкозы
- •Острые лейкозы
- •Вопросы для самоконтроля
- •Хронические лейкозы
- •Хронический лимфолейкоз
- •Миелопролиферативные заболевания
- •Хронический миелолейкоз
- •Хронический идиопатический миелофиброз
- •Истинная полицитемия
- •Вопросы для самоконтроля
- •Парапротеинемические гемобластозы
- •Общие вопросы
- •Множественная миелома
- •Вопросы для самоконтроля
- •Лимфомы
- •Общие вопросы
- •Лимфогранулематоз
- •Неходжкинские злокачественные лимфомы
- •Вопросы для самоконтроля
- •Геморрагические диатезы
- •Общие вопросы
- •Болезнь Рандю-Ослера-Вебера (наследственная телеангиоэктазия)
- •Болезнь Шенлейн-Геноха (Геморрагический васкулит)
- •Болезнь Верльгофа (Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, аутоиммунная тромбоцитопения)
- •Гемофилия
- •Вопросы для самоконтроля
- •Ревматоидный артрит (РА)
- •Остеоартроз (ОА)
- •Подагра
- •Реактивный артрит (РеА)
- •Псориатический артрит (ПсА)
- •Анкилозирующий спондилоартрит (болезнь Бехтерева)
- •Системные болезни соединительной ткани
- •Системная красная волчанка (СКВ)
- •Системная склеродермия
- •Дерматомиозит
- •Системные васкулиты
- •Классификация
- •Болезнь Хортона
- •Болезнь Кавасаки
- •Гранулематоз Вегенера
- •Синдром Чарга-Стросса
- •Микроскопический полиангиит
- •Вопросы для самоконтроля
- •Ахалазия кардии
- •Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь
- •Хронический гастрит
- •Язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки
- •Воспалительные заболевания кишечника Болезнь Крона
- •Болезнь Уиппла
- •Неспецифический язвенный колит
- •Вопросы для самоконтроля
- •Заболевания желудочно-кишечного тракта: желчного пузыря, печени и поджелудочной железы
- •Хронический бескаменный холецистит
- •Хронический гепатит
- •Аутоиммунный гепатит
- •Алкогольная болезнь печени (АБП)
- •Цирроз печени.
- •Гемохроматоз
- •Болезнь Коновалова - Вильсона
- •Лекарственные поражение печени
- •Цирроз печени
- •Хронический панкреатит
- •Вопросы для самоконтроля
Хирургическое лечение (показания): стенозирование кишки, перфорация, абсцессы, развитие сепсиса, резистентность к медикаментозному лечению, токсический мегаколон, обструкция мочеточников, гидронефроз, свищи.
Болезнь Уиппла
Болезнь Уиппла (интестинальная липодистрофия) – редкое заболевание тонкой кишки, вызванное Tropheryma whippelii и протекающее с синдромом мальабсорбции и полисистемными проявлениями.
Эпидемиология
Болезнь Уиппла возникает в любом возрасте, но наиболее часто – у мужчин в возрасте 40-60 лет. Это редкое заболевание, названное по имени G.H. Whipple, который в 1907 г. дал первое описание секционного наблюдения.
Этиология и патогенез
Установлено, что этиологическим фактором болезни Уиппла является Т. Whippelii – грамположительный микроорганизм, близкий к актиномицетам. Считается, что присутствие микроорганизма в слизистой оболочке тонкой кишки привлекает в нее макрофаги, которые фагоцитируют Т. whippelii. Макрофагальный инфильтрат собственной пластинки слизистой оболочки сдавливает лимфатические сосуды, что и служит основной причиной панмальабсорбции. Системные проявления, скорее всего, развиваются вследствие бактериемии.
Клиника
1. Симптомы поражения желудочно-кишечного тракта (ЖКТ):
боли в животе
вздутие
диарея
снижение массы тела – наблюдается у 75% пациентов.
Взависимости от выраженности нарушения всасывания наблюдаются железодефицитная анемия, гипоальбуминемия (отеки), электролитные нарушения (судороги).
2. Системные проявления чрезвычайно многообразны.
Интермиттирующая лихорадка встречается более чем у 50% пациентов. В 80% случаев наблюдается полиартрит, как правило, без деформации суставов. Лимфаденопатия (генерализованная, как при саркоидозе) и гиперпигментация кожи также обнаруживаются практически у 50% пациентов. Поражаются сердечная мышца и клапанный аппарат сердца. Возможно развитие увеита, кератита, ретинита. ЦНС поражается примерно в 10% случаев (слабоумие, кома, эпилептические припадки, миоклония, гипоталамические симптомы). При вовлечении черепных нервов развиваются офтальмоплегия и нистагм.
Выделяют 3 стадии течения заболевания:
1.Превалируют внекишечные синдромы.
2.Проявляются гастроинтестинальные синдромы.
3.Прогрессирование внекишечных синдромов.
Диагностика
Диагноз устанавливают при морфологическом исследовании биоптатов тонкой (12-перстной) кишки. Инфильтрация собственной пластинки слизистой оболочки большими пенистыми
206
ШИК-положительными макрофагами (которые изредка содержат грамположительные бациллы) в сочетании с наличием липидов в расширенных лимфатических сосудах считается патогномоничным для данного заболевания признаком. Предлагается полимеразная цепная реакция (ПЦР) для определения 16S рибосомальной РНК Т. whippelii в крови, синовиальной жидкости, цереброспинальной жидкости, клапанах сердца.
Лечение
Антибактериальная терапия уже через несколько недель приводит к существенному улучшению, даже у некоторых пациентов с неврологической симптоматикой. Обычно начинают с 2-недельного курса цефтриаксона, который вводят внутривенно, а затем переходят на пероральный курс сульфаметаксазола/триметоприма в течение длительного периода. Ремиссия наступает через 1-3 мес. лечения, однако в случае его прекращения рецидив наблюдается у 1/3 пациентов. Рекомендуется продолжать прием антибактериальных лекарственных средств в течение не менее 12-24 мес.
Неспецифический язвенный колит
Неспецифический язвенный колит (НЯК) — хроническое воспалительное заболевание толстой кишки, характеризующееся язвенно-деструктивными изменениями ее слизистой оболочки.
Эпидемиология
Распространенность в мире — 50—230 случаев на 100 тыс. населения. Эпидемиология НЯК в целом по России неизвестна; распространенность в Московской области составляет 22,3 случая на 100 тыс. населения. Ежегодный прирост больных НЯК в мире — 5—20 случаев на 100 тыс. населения.
Классификация
I.По клиническому течению:
Острая форма.
Фульминантная (молниеносная) форма.
Хроническая форма.
Рецидивирующая (эпизоды обострения длительностью 4—12 нед сменяются периодами ремиссии).
Непрерывная (клинические симптомы сохраняются более 6 мес).
II.По локализации:
Дистальный колит (проктит, проктосигмоидит).
Левосторонний колит (до уровня середины поперечно-ободочной кишки).
Тотальный колит (в ряде случаев с ретроградным илеитом).
III.По тяжести клинических проявлений (активность заболевания):
Легкая форма.
Среднетяжелая форма.
Тяжелая форма.
IV. По ответу на стероидную терапию:
Стероидозависимость
Стероидорезистентность
Клиника 1. Кишечные симптомы:
207
наличие в кале примеси крови и слизи (кровь – 50-3000 мл и более);
диарея, частота может достигать 15-20 раз в сутки;
запор бывает редко, чаще у пожилых пациентов;
боли в животе (постоянный синдром, ослабевают после стула, чрезвычайно сильные не характерны);
тенезмы;
примесь гноя в каловых массах.
2.Внекишечные симптомы выявляются у 60% пациентов:
1.Субфебрильная температура тела.
2.Кожа: узловатая эритема и гангренозная пиодермия, обусловленные циркулирующими иммунными комплексами, бактериальными антигенами и криопротеинами.
3.Ротоглотка: у пациентов с активным колитом
4.обнаруживаются афты на слизистой оболочке рта, исчезающие по мере снижения активности основного заболевания.
5.Глаза: эписклерит, увеит, конъюнктивит, кератит, ретробульбарный неврит, хориоидит. Часто они сочетаются с другими внекишечными симптомами (узловатая эритема, артрит).
6.Воспалительные заболевания суставов: артриты, сакроилеит, анкилозирующий спондилит могут сочетаться с колитом или возникать до появления основной симптоматики.
7.Костная система: остеопороз, остеомаляция, ишемический и асептический некроз относятся к осложнениям терапии КС.
8.Васкулиты, гломерулонефриты и миозиты – редкие внекишечные симптомы.
9.Бронхопульмональные симптомы: нарушения функции дыхательной системы в клинических исследованиях были диагностированы приблизительно в 35% случаев НЯК. Причина неизвестна.
10.Поджелудочная железа: в настоящее время остается предметом для дискуссии отношение острого панкреатита, антител к экзокринной ткани поджелудочной железы к истинным внекишечным симптомам НЯК.
11.Печень и желчные протоки: в острую фазу НЯК незначительное повышение сывороточных трансаминаз наблюдается достаточно часто, однако на фоне снижения активности основного заболевания показатели приходят к норме. При сохранении повышения следует помнить о возможности развития первичного склерозирующего холангита.
12.Метаболические нарушения и дистрофический синдром у пациентов обусловлены диареей, потерей белка с калом, нарушением всасывательной функции толстой кишки и интоксикационным синдромом.
13.Интоксикационный синдром обусловлен высокой активностью воспалительного процесса. Степень интоксикации идет параллельно степени тяжести заболевания.
Осложнения
Перфорация толстой кишки. У 19% пациентов с тяжелым течением. Перитонит может быть без перфорации из-за транссудации кишечного содержимого через истонченную стенку толстой кишки.
Мегаколон токсической этиологии (токсическая дилатация) у 2-13%; летальность –
28-32%.
Массивное кишечное кровотечение – если выделяются сгустки крови.
Стриктуры толстой кишки.
208
ДиагностикаЭндоскопическое исследование
(колоноскопия) с биопсией — основной метод, позволяющий подтвердить диагноз, оценить степень активности воспалительного процесса, установить протяженность процесса, контролировать эффективность лечения. Для НЯК характерны отсутствие сосудистого рисунка, зернистость, гиперемия и отек слизистой оболочки, наличие контактной кровоточивости и/или эрозий и язв (рис. 10). Гистологическое исследование биоптатов проводится с целью подтверждения диагноза:
выявляются признаки неспецифического иммунного воспаления, которые, однако, не являются патогномоничными для НЯК.
В фазе ремиссии эндоскопические изменения могут полностью отсутствовать.
При тяжелом обострении проведение колоноскопии не всегда возможно из-за опасности развития осложнений.
При проведении эндоскопического обследования оценивается активность воспалительного процесса при НЯК.
Рентгенологическое исследование (ирригоскопия, ирригография) позволяет установить протяженность процесса по характерным признакам: сглаженность или отсутствия гаустр (симптом «водопроводной трубы»), укорочение толстой кишки; возможно выявление депо бария, соответствующих язвенным дефектам, псевдополипов, стриктур.
Лечение
Лечебная программа при НЯК включает:
1. Лечебное питание
При легкой форме ограничений в диете не требуется, однако ограничивают острые блюда, молоко. При выраженном обострении – диета «П». При тяжелом течении (высокой активности) – безбалластная – это аминокислоты, глюкоза, поливитамины, минеральные вещества, пептиды, небольшое количество растительного жира, смеси для энтерального питания, парентеральное питание.
2.Базисная терапия (препаратами, содержащими 5-аминосалициловую кислоту, глюкокортикоиды, цитостатики). Применяют месалазин в свечах, микроклизмах и внутрь в зависимости от степени активности в дозе не менее двух 2 г/сут. При отсутствии эффекта используют глюкокортикоиды внутрь: будесонид до 9 мг/сут, преднизолон до 40 мг/сут или метилпреднизолон до 32 мг/сут. Подбор дозы проводят в зависимости от степени активности с последующим снижением по 5 мг в неделю. Глюкокортикоиды применяют не более трех месяцев подряд. Цитостатики азатиоприн в дозе 2,5 мг/кг/сут или 6-меркаптопурин 1,5 мг/кг/сут назначают при резистентности к глюкокортикоидам.
При рефрактерности к вышеперечисленным препаратам применяют специфические ингибиторы цитокинов – антагонисты ФНО-альфа: инфликсимаб или адалимумаб.
3.Коррекция метаболических нарушений и анемии. Коррекция анемии проводится
в/венно капельно, полиферал – 400 мл, а также Fe, переливанием эритроцитарной массы.
4.Дезинтоксикационная терапия.
5.Антибактериальная терапия. Применяют метронидазол 500 мг 2 раза/сут или ципрофлоксацин 500 мг 2 раза/сут.
6.Местное лечение проктосигмоидита. Микроклизмы с препаратами 5-ASA, будесонид.
209