- •Глава 1. Введение в эндокринологию…………………………….….……7
- •Глава 2.Анатомия и физиология гипоталамо- гипофизарной
- •Глава 3. Заболевания островкового аппарата поджелудочной железы….69
- •Глава 4. Заболевания щитовидной железы……………………….……119
- •Глава 5. Заболевании паращитовидных (околощитовидные) желез…192
- •Глава 6. Заболевания надпочечников………………………………..…222
- •Глава 7.Ожирение......................................................................................256
- •Глава 1. Введение в эндокринологию
- •Глава 2 . Гипоталамо-гипофизарная система
- •2.1.Анатомия и физиология гипоталамо- гипофизарной системы
- •Эндокринная система
- •2.2. Нарушения роста у детей.
- •Первичные нарушения роста:
- •Вторичные нарушения роста:
- •Гипотиреоз.
- •Врожденные формы
- •Приобретенные формы
- •Скелетные дисплазии с укорочением туловища
- •Мукополисахаридозы
- •Синдром Дауна
- •Больной ребенок с синдромом Дауна Синдром Шерешевского-Тернера
- •Синдром Шерешевского-Тернера
- •Синдром Рассела-Сильвера
- •Синдром Секкеля
- •Синдром Нунан
- •Прогерия
- •Синдром Коккейна
- •Синдром Прадера-Вилли
- •Синдром Блума
- •Синдром Рубинштейна-Тейби
- •Вторичные нарушения роста
- •Псевдогипопаратиреоз типа 1а и 1с
- •Синдром Кушинга
- •Синдром Мариака
- •Витамин д-резистентный рахит (фосфат-диабет)
- •Заболевания сердечно-сосудистой системы
- •Заболевания органов дыхания
- •Заболевания почек
- •Заболевания желудочно-кишечного тракта
- •Конституциональная задержка роста и пубертата
- •Дефицит гормона роста
- •Идиопатический дефицит гр
- •Синдром Ларона
- •Опухоли гипоталамо-гипофизарной системы
- •Лечение низкорослости
- •2.3.Акромегалия и гигантизм
- •2.4. Несахарный диабет
- •Центральный
- •Нефрогенный
- •Первичная полидипсия
- •Глава 3. Заболевания островкового аппарата поджелудочной железы
- •3.1Анатомия и физиология островкового аппарата поджелудочной железы
- •3.2.Сахарный диабет
- •4. Гестационный сахарный диабет.
- •3.3.Отдельные типы сахарного диабета. Генетические нарушения функции β клеток
- •3.4. Сахарный диабет 1 типа
- •Инсулиновая помпа и его установка
- •3.5. Острые осложнения сахарного диабета
- •Острые осложнения сахарного диабета -комы
- •Инсулинотерапия
- •3.6.Хронические осложнения сахарного диабета Диабетическая ретинопатия
- •Диабетическая нефропатия (дн)
- •Метод расчета скф
- •Ограниченная подвижность суставов(Хайропатия)
- •Глава 4. Заболевания щитовидной железы
- •4.1. Анатомия и физиология щитовидной железы
- •Биосинтез, секреция и механизмы действия гормонов щитовидной железы.
- •1. Острая стадия
- •6. Проба с перхлоратом
- •1. Злокачественные опухоли щитовидной железы
- •Глава 5. Заболевания паращитовидных желез
- •5.1.Анатомия и физиология
- •5.2.Регуляция фосфорно-кальциевого обмена
- •Обследование больных с наpушением фосфорно-кальциевого обмена включает:
- •5.3.Гипопаратиреоз
- •5.4.Гиперпаратиреоз
- •Глава 6. Заболевания надпочечников
- •6.1.Анатомо-физиологические сведения
- •6.2. Методы исследования надпочечников
- •1) Феохромоцитома;
- •6.3.Гиперфункция коры надпочечников
- •6.4.Опухоли обменного типа (синдром Кушинга)
- •6.5.Первичный гиперальдостеронизм
- •Заболеваемостьсиндромом Конна среди население
- •6.6.Гипофункция коры надпочечников
- •6.7.Хроническая недостаточность коры надпочечников.
- •6.8.Врожденная дисфункция коры надпочечников
- •6.9. Феохромоцитома
- •Глава 7. Ожирение
- •7.1. Физиология жировой ткани
- •Центральные механизмы контроля энергетического баланса
- •Классификация
- •Обследование
- •Лечение
- •Тесты и задачи по темам
- •Заболевания щитовидной железы
- •Надпочечники
Опухоли гипоталамо-гипофизарной системы
Клиника приобретенной недостаточности ГР аналогична таковой у детей с врожденными формами заболевания, однако для нее характерны некоторые особенности.
Отсутствуют признаки, обусловленные перинатальным дефицитом ГР: недоразвитие костей лицевого скелета, акромикрия, микрогенитализм. Нет гипогликемических реакций. Характерно острое начало заболевания, т. е. резкой задержки роста, при отсутствии каких-либо прогрессирующих отклонений роста от перцентильной кривой с рождения. Как правило, рост ребенка длительное время соответствует генетическому ростовому коридору и только на фоне манифестации основного заболевания происходит его замедление. В редких случаях при раннем или врожденном опухолевом повреждении гипоталамо-гипофизарной системы соматограмма напоминает таковую при врожденном дефиците ГР.
При развитии недостаточности ГР после завершения пубертатного скачка роста низкорослость отсутствует, клиническая симптоматика обусловлена метаболическими нарушениями такими, как ожирение, уменьшение мышечной массы, снижение минеральной плотности костной ткани и замедление остеоформирования, инсулинорезистентность.
Краниофарингиома— одна из частых причин приобретенного дефицита ГР в детском возрасте. Доброкачественная опухоль, может быть локально инвазивна. Чаще диагностируется в возрасте 5-10 лет. В 30-40 % случаев опухоль имеет гипофизарное происхождение, в 60-70 % — супра- селлярное. Размеры объемного образования варьируют от 0,5 см до 10 см. Характерными клиническими проявлениями являются:
замедление роста;
задержка полового развития;
частые головные боли;
сужение полей зрения, острота зрения не изменена;
атрофия зрительного нерва;
типичный рентгенологический признак — наличие кальцинатов;
отсутствует повышенное внутричерепное давление.
Первоочередным диагностическим мероприятием при подозрении на
приобретенный дефицит ГР вследствие объемного образования гипотала- ми-гипофизарной области является выполнение КТ/МРТ головного мозга, не ожидая получения результатов гормонального исследования.
ДИАГНОСТИКА ДЕФИЦИТА ГР
Кардинальный симптом соматотропной недостаточности у детей — задержка физического развития. Диагностируют ее по результатам антропометрии и динамического наблюдения. Подозрение на соматотропную недостаточность возникает при отставании ребенка в росте более чем на 2 стандартных отклонения от возрастного норматива, что соответствует третьему перцентилю. Кроме того, имеет значение скорость линейного роста, которая у больных гипофизарным нанизмом не превышает 4 см в год. Длину тела детей раннего возраста, а также если ребенок по каким – либо причинам не может стоять прямо, измеряют лежа, а в остальных случаях стоя по общепринятым методикам измерения роста. Далее полученный результат сравнивают со средними значениями для ребенка того же пола и возраста, приведенными в таблицах и рассчитывают SDS
Большое значение в диагностике нарушений роста имеет определение скорости роста за предшествующий обращению период. Прибавки длины тела обычно фиксируют в амбулаторной поликлинической или школьной карте, на первом году жизни ежеквартально, до 3-х лет – 2 раза в год, затем ежегодно. Несмотря на значительную вариабельность пропорций тела даже у детей одного возраста и пола, некоторые индексы пропорциальности целесообразно использовать в диагностике заболеваний с нарушением роста. К примеру, индекс «рост стоя/рост сидя» увеличивается при врожденных нарушениях роста костей (гипохондроплазия) и уменьшается у подростков с некоторыми формами гипогонадизма.
Степень созревания скелета (костный возраст) оценивают с помощью рентгенограмм. Этот показатель наиболее точно отражает биологический возраст ребенка и коррелирует со стадией полового развития в отличие от хронологического. Рентгенологическое исследование костей кисти наиболее информативно, поскольку в этой области много центров окостенения и по времени их появления, размерам и наличию синостозов можно определить стадии созревания скелета на протяжении всего периода роста. При рентгенографии можно выявить значительное отставание «костного возраста», который определяют по закрытию зон роста костей запястья и кисти, от возраста паспортного. Исследование черепа при врожденных формах нанизма выявляет нормальные размеры турецкого седла, его форма часто соответствует детской («стоячий овал»). При малейшем подозрении на органическое поражение ЦНС показано проведение М РТ.
Клинический диагноз должен быть подтвержден результатами гормональных исследований. Определение базального уровня СТГ малоинформативно, поскольку его секреция в норме имеет периодический характер, а время полу жизни гормона в периферической крови невелико, поэтому нормальная концентрация варьирует в широких пределах. Более высокую информативность имеет содержание в крови ИФР-1, уровень которого стабилен в течение суток. При гипофизарном нанизме данный показатель снижен, за исключением случаев, обусловленных резистентностью к ИФР-1.
Окончательный диагноз и принятие решения о необходимости заместительной терапии требуют изучения секреции СТГ в ходе стимуляционных проб, которых описано более 10. Пробы проводят соматически здоровым детям старше 3 лет в условиях стационара обязательно в присутствии врача, утром натощак. Наиболее широко используются пробы с инсулиновой гипогликемией (0,075—0,1 Ед/кг внутривенно струйно), клонидином (0,15 мг/м2 внутрь) и аргинином (L-аргинином*) (0,5 г/кг внутривенно в течение 30 мин). Уровень гормона роста в крови определяют непосредственно перед пробой и с интервалом 15—30 мин в течение последующих 2—4 ч. Сопутствующие соматотропной недостаточности гормональные нарушения должны быть компенсированы до пробы. Кроме того, по современным данным, специфичность проб повышается, если их интерпретация осуществляется с учетом уровня соматостатина. Дефицит гормона роста диагностируется при максимальном уровне СТГ после стимуляции ниже 7-10 нг/мл.
У больных с выраженной задержкой роста и нормальной секрецией СТГ необходимо также определение ИФР-1 после стимуляции по приведенным выше методикам и на фоне пробного лечения рекомбинантным гормоном роста (обычно в течение 5 дней). Отсутствие прироста ИФР-1 в обоих случаях свидетельствует о наличии синдрома Ларона, в то время как хорошая реакция на экзогенный СТГ указывает на продукцию в организме биологически неактивного соматотропина.
Тщательное изучение семейного анамнеза, медико-генетическое консультирование помогают врачу установить конкретную причину врожденного гипофизарного нанизма.
Клиническая картина дефицита СТГ у взрослых неспецифична. Заподозрить соматотропную недостаточность можно на основании анамнестических указаний на травму, облучение, хирургическое вмешательство, опухоли и другие патологические процессы в гипоталамо-гипофизарной области. Особенно велика вероятность СТГ-дефицита у лиц с уже диагностированным дефицитом других тропных гормонов гипофиза, поскольку соматотропная функция при поражении селлярной области, как правило, страдает в первую очередь. Верификация диагноза у взрослых проводится по тем же принципам, что и в детском возрасте.
Дифференциальная диагностика проводица с выше перечисленными заболеваниями других органов и систем