4 курс / Фак. Терапия / Khili_P_M_Dzhekobson_E_Dzh_Differentsialny_diagnoz_vnutrennikh_bolezney
.pdf3 d Выполнить
1- І иммуноэлектрофорез
1 сыворотки
Патология костного мозга
2 Іf Исследование Диспротеинеми» н 1»костного мозна
М-градиент - IgM
М-градиент состоит из IgG, A, D или иммуноглобулинов малой молекулярной массы (легких цепей)
М-градиент составляют иммуноглобулины большой молекулярной массы (тяжелые цепи)
4г-Макроглобулинемия Вальденстрема
L-Множественная миелома
■5 Множественная миелома
|
|
-іду |
|
|
|
-ід ц |
|
6 Болезнь "тяжелых цепей" |
1д а |
|
|
1д А |
|
||
|
|
|
|
|
Злокачественная_ |
-Карцинома |
|
|
Лимфома |
||
Вторичная |
опухоль |
|
|
|
Хронический лимфолейкоз |
||
|
|
||
7 г макроглобулинемия — |
|
||
|
|
||
|
|
-Болезнь холодовой агглютинации |
|
|
•-Воспаление ■Смешанная криоглобулинемия |
Костный мозг |
М-градиент - |
|
-Синдром Шегрена |
|
в норме |
IgM |
Увеличение |
|
|
|
|
|
— Повторная оценка |
|
|
|
М-градиента > 50% |
||
|
|
|
|
|
|
|
|
і |
|
|
■ Провести |
|
•\Моноклональная |
Повторить |
|
|
||
—1 иммуноэлектрофорез |
|
8 |
гаммопатия |
иммуноэлектрофорез |
|
|
|
сыворотки |
|
|
неясной этиологииА |
сыворотки________ |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Повторить |
|
|
|
|
|
Увеличение |
|
||
|
Результат |
|
|
- иммуноэлектрофорез |
|||
|
|
|
М-градиента < 50% |
||||
|
отрицательный |
|
|
|
сыворотки через 3 месяца |
||
|
|
|
|
|
|
||
М-градиент состоит |
|
|
|
|
|
|
|
из IgG, A, D или Е |
Провести |
|
|
|
|
|
|
иммуноглобулинов |
|
|
|
|
|
|
|
электрофорез |
|
|
|
|
|
|
|
малой молекулярной |
|
|
|
|
|
|
|
Iбелков мочи |
|
|
|
|
|
|
|
массы (легких цепей) |
|
9 Миелома мягкого течения |
-Микседематозный лихен |
||||
|
|
|
|
|
-Болезнь Гоше |
|
|
|
Положительный |
|
- Разное- |
|
Цирроз/заболевание печени |
||
|
результат |
ю |
- Первичный амилоидоз |
Саркоидоз |
|
|
|
|
|
|
_Гипергаммаглобулинемия |
•-Карцинома |
|
|
197 |
Заболевания системы крови |
Диспротеинемия |
Диспротеинемия (Продолжение) |
10 |
Амилоидоз |
представляет собой |
комплекс |
George JN, Raskob GE: Idiopathic thrombocytopenic |
|||||||||||||||
|
Известная ранее как доброкачественная мо |
заболеваний, при |
которых |
к |
и |
А, легкие |
purpura: diagnosis and management. Am J Med Sci |
|||||||||||||
8 |
|
цепи |
иммуноглобулинов |
накапливаются |
316(2):87-93,1998. |
|
|
|
||||||||||||
ноклональная гаммопатия, моноклональная |
|
|
|
|
||||||||||||||||
в различных тканях человека. Большинство дис- |
Goerg C, Schwerk WB, Goerg K: Splenic lesions: |
|||||||||||||||||||
|
гаммопатия неизвестной природы (МГП) |
протеинемий, связанных с секрецией легких це |
||||||||||||||||||
означает наличие IgM в качестве М-градиента на |
пей, могут также сопровождаться отложением |
Sonographic patterns, follow-up, differential diagno |
||||||||||||||||||
ИЭФс без диагностических симптомов макроглобу- |
амилоида. На ИЭФс М-градиент определяется |
sis. Eur J |
Radiol 13:59-66,1991. |
|
|
|||||||||||||||
линемии, миеломы или другого плазмоклеточного |
примерно только у 50% пациентов с первичным |
Goodman KI, Salt WB: Vitamin Bi2 deficiency. |
||||||||||||||||||
расстройства. Болезнь может протекать недоброка |
амилоидозом, тем не менее у 90% выявляется бе |
Postgrad Med 88(3): 147,1990. |
|
|
||||||||||||||||
чественно, так как у большинства пациентов через |
лок Бенс-Джонса в моче. Если амилоидоз связан |
Imbert |
M: |
Adult |
patients |
presenting |
with |
|||||||||||||
некоторое время развивается макроглобулинемия |
с миеломой, на ИЭФс определяется М-градиент |
pancytopenia. Hematol Pathol 3(4):159-167,1989. |
||||||||||||||||||
или миелома. У пациентов с МГП обнаруживают |
примерно у 75% пациентов. Диагноз амилоидоза |
|||||||||||||||||||
ся более низкие количества IgM в сыворотке, чем |
необходимо |
подтвердить |
наличием |
отложения |
Keisu M, Ost A: Diagnoses in patients with severe |
|||||||||||||||
у пациентов с множественной миеломой, а в моче |
амилоида в тканевом биоптате. |
|
|
|
|
pancytopenia suspected of having aplastic anemia. |
||||||||||||||
у них отсутствует белок Бенс-Джонса. При иссле |
|
|
|
|
||||||||||||||||
|
|
|
|
Eur J Haematol 45:11-14,1990. |
|
|
||||||||||||||
довании костного мозга обычно выявляется менее |
Список литературы |
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||
|
|
|
|
|
|
Majer RV: Which tests are most useful in distin |
||||||||||||||
5% плазматических клеток. МГП можно выявить |
Beck WS: Diagnosis of megaloblastic anemia. Annu |
|||||||||||||||||||
примерно у 1% пациентов старше 50 лет и примерно |
guishing between reactive thrombocytosis and the |
|||||||||||||||||||
у 3% —старше 70 лет. Если по данным начального |
Rev Med 42:311-322,1991. |
|
|
|
|
|
thrombocytosis of myeloproliferative disease? Clin |
|||||||||||||
исследования компонента IgM выставляется диаг |
Birndorf N1, Pentecost JO, Coakley JR, et al: An ex |
Lab Haematol 13:9-15, 1991. |
|
|
||||||||||||||||
ноз МГП, то пациент должен находиться под на |
pert system to diagnose anemia and report results di |
Moses PL, Smith RE: Endoscopic evaluation of iron |
||||||||||||||||||
блюдением с интервалами в 3 месяца без лечения; |
rectly on hematology forms, Comput Biomed Res |
deficiency anemia: A guide to diagnostic strategy in |
||||||||||||||||||
ИЭФс необходимо повторять при каждом обследо |
29:16-26, 1996. |
|
|
|
|
|
|
|
|
older patients. Postgrad Med 98(2):213-224,1995. |
||||||||||
вании. Если количество моноклональных IgM по |
Djulbegovic B, Hadley T, Joseph G: A new algorithm |
Murphy S: Polycythemia vera. Dis Mon 38(3): 1992. |
||||||||||||||||||
вышается более чем на 50% при повторном ИЭФс, |
||||||||||||||||||||
то необходимо провести полную повторную оценку, |
for the diagnosis of polycythemia. Am Fam Physician |
Roskos RR, Boxer LA: Clinical disorders of |
||||||||||||||||||
включая исследование костного мозга. В предшест |
44(1):113—120, 1991. |
|
JC, |
et |
al: |
Serum |
neitropenia. Pediat Rev 12(7):208—212, 1991. |
|||||||||||||
вующих исследованиях МГП было показано, что |
Elias |
J, |
Dauth |
J, |
Senekal |
Rothenberg M: Eosinophilia. N Engl J Med |
||||||||||||||
примерно у 60% пациентов уровни белка остаются |
beta-2-microglobulin in the differential diagnosis of |
|||||||||||||||||||
стабильными после 5-летнего периода наблюдения. |
monoclonal gammopathies. S Afr Med J 79:650-653, |
338(22): 1592-1600, |
1998. |
|
|
|||||||||||||||
Примерно у 11% пациентов с МГП развивается мак |
1991. |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Ruggenenti P, |
Remuzzi G: Thrombotic thrombo |
||||||
роглобулинемия, миелома или амилоидоз. |
Farley PC, Foland J: Iron deficiency anemia. |
cytopenic purpura and related disorders. Hematol |
||||||||||||||||||
|
|
|||||||||||||||||||
9 |
Миелома мягкого течения развивается при |
Postgrad Med 87(2):89,1990. |
|
|
|
|
|
Oncol Clin North Am 4( 1 ):219-231, 1990. |
|
|||||||||||
мерно у 5% пациентов с диагностическими |
Finazzi G, Budde U, Michiels JJ: Bleeding time and |
The American Society of Hematology ITP Practice |
||||||||||||||||||
критериями миеломы, но с более вялым те |
||||||||||||||||||||
чением. Протеинурия Бенс-Джонса отсутствует. |
platelet |
function |
in |
essential |
thrombocythemia and |
Guideline |
Panel: Diagnosis and |
treatment of |
idio |
|||||||||||
other |
myeloproliferative |
syndromes. |
Leuk |
Lym |
pathic thrombocytopenic purpura: Recommendations |
|||||||||||||||
|
|
phoma 22(1):71—78,1995. |
of the American Society of Hematology. Ann Intern |
|
Med 126:319-326, 1997. |
||
|
||
|
Wheby MS (ed): Anemia. Med Clin North Am |
|
|
76(3):1992. |
198 |
Заболевания системы крови |
Диспротеинемия |