- •Гипофизарная
- •Гипофизарная карликовость (от греч. nanos — карлик; син.: карликовость, наносомия, микросомия) — заболевание,
- •Задержка роста при поражении гипофиза наступает обычно у детей в возрасте 2—4 лет,
- •В детском возрасте кожа обычно тонкая, нежная, однако у более старших детей и
- •Волосы на голове тонкие. Борода и усы у взрослых карликов-мужчин, а также растительность
- •Развитие подкожной жировой клетчатки в детстве обычно слабое, и вес тела соответствует росту
- •Мышечная система развита слабо, мышечная сила понижена
- •Важнейшим признаком гипофизарного нанизма является задержка сроков дифференцировки и окостенения скелета. В тесной
- •Сердце, легкие, пищеварительные органы малых размеров, но признаки нарушения их функции обычно отсутствуют.
- •Психическое развитие гипофизарных карликов нормальное. Однако на их психику накладывает отпечаток то обстоятельство,
- •Половая система резко недоразвита. Размеры наружных половых органов у мужчин остаются такими, как
- •Несмотря на то, что продукция тиреотропного и адренокортикотропного гормонов у гипофизарных карликов обычно
- •Наряду с симптомами, связанными с гормональной недостаточностью, у больных гипофизарной карликовостью, у которых
- •У гипофизарных карликов часто бывает гиперхолестеринемия
- •Диагноз и дифференциальный диагноз нанизма основывается на данных анамнеза и комплексного клинико-рентгенологического, лабораторного
- •Рентгенологическое исследование больных нанизмом позволяет выявить наличие признаков внутричерепной гипертензии, остаточных явлений нейроинфекции,
- •Для большинства больных гипофизарным нанизмом характерно сниженное содержание СТГ в сыворотке крови.
- •Стимулирующий тест с инсулиновой гипогликемией
- •Оценка результатов
- •Дифференциально-диагностический анализ клинических данных
- •Лечение
- •Рекомендуемая стандартная доза СТГ при лечении классического дефицита СТГ составляет 0,1 ЕД/ кг
- •Спасибо за Внимание!
Лечение
Заключается в пожизненной заместительной терапии препаратами гормона роста человека. Для этой цели используются рекомбинантные препараты гормона роста человека — Генотропин (Швеция) или Хуматрон (США). Лечение проводят до закрытия зон роста или достижения социально- приемлемого роста.
Рекомендуемая стандартная доза СТГ при лечении классического дефицита СТГ составляет 0,1 ЕД/ кг на инъекцию. Ее вводят ежедневно в строго определенные часы ( 20.00 или 22.00). Введение препарата осуществляют с помощью специальных мультидозных инъекционных шприц- ручек для подкожного введения.
Критерием хорошей эффективности лечения является увеличение в несколько раз скорости роста по сравнению с исходной. В первый год лечения прибавка роста составляет в среднем 8- 13 см. Максимальная скорость роста отмечается в первые 3-6 месяцев лечения.
При пангипопитуитаризме помимо гормона роста применяют другие средства заместительной терапии-
L- тироксин, ГК, адиурекрин