4 курс / Дерматовенерология / Кожные_и_венерические_болезни_Павлов_С_Т,_Шапошников_О_К,_Самцов
.pdfинфекция (хронический тонзиллит, зубные гранулемы и т. п.), а в развитии системной красной волчанки — и некоторые меди каменты: антибиотики (стрептомицин, пенициллин и др.),сульф аниламиды, вакцины, сыворотки и др. Роль фокальной инфек ции и медикаментов, а возможно, и других эндогенных и экзоген ных факторов, заключается, по-видимому, в сенсибилизации организма, что в определенных условиях может вызвать сложную цепную аутоаллергическую реакцию (при системной красной волчанке), проявляющуюся, в частности, васкулитами и дезорга низацией соединительной ткани во многих органах (так называе мый коллагеноз).
В настоящее время есть основания признать единство систем
ной |
красной волчанки |
с дискоидной |
и диссеминированной. |
Об |
этом свидетельствует |
прежде всего |
возможность перехода |
дискоидной, чаще диссеминированной красной волчанки в сис темную. Общность всех форм красной волчанки заключается: а) в роли фокальной инфекции и различных внешних провоци рующих факторов (чрезмерной инсоляции, отморожений, ожогов и т. п.) в развитии заболевания; б) в обнаружении на границе между эпидермисом и дермой пораженной кожи иммуноглобули нов, связанных комплементом в комплекс «антиген — антитело»; в) в некотором сходстве лечебных мероприятий.
В. А. Рахманов и О, А. Иванов при гистохимическом исследо вании нормальной на вид кожи у больных дискоидной красной волчанкой обнаружили начальные дистрофические изменения соединительной ткани, напоминающие таковые при системной красной волчанке.
Л е ч е н и е б о л ь н ы х д и с к о и д н о й и д и с с е м и н и
р о в а н н о й к р а с н о й |
в о л ч а н кой. Наиболее эффективно |
|
лечение синтетическими |
антималярийными |
препаратами |
(А. Я. Прокопчук). Лучшие результаты дают хингамин, гидроксихлорохин, назначаемые по 1 таблетке (0,25 г) 2 раза в день на протяжении 10 дней. Такие курсы проводятся повторно с 3— 5-дневными интервалами (всего 2—3 курса). Применяется так
же непрерывное лечение: в 'течение 7— 10 дней по 1 |
таблетке |
3 раза в день, затем на протяжении 4—6 нед по 1 |
таблетке |
в день. |
|
Во время лечения антималярийными препаратами могут наблюдаться осложнения: расстройство зрения, головокружения, бессонница, сердечные боли, изменения крови (анемия, лейкопе ния).
В начальном периоде болезни и в периоды обострений показа ны внутривенные инъекции препаратов кальция, инъекции или прием внутрь никотиновой кислоты, седативные средства. В от дельных, упорно протекающих случаях рекомендуется комбини рованное лечение антималярийными препаратами и кортикосте роидными гормонами в небольших дозах — 3—4 таблетки предни золона (или его аналогов) в сутки.
208
Для предупреждения рецидивов следует в весенне-летний сезон года проводить профилактические курсы лечения антималярийными препаратами.
Наружно назначаются кортикостероидные мази и кремы (синалар, локакортен, фторокорт и др.). Если под влиянием такого лечения очагй поражения не разрешаются, можно (при отсутст вии тенденции их к периферическому росту) прибегнуть к криоте рапии. Для защиты кожи от ультрафиолетового облучения реко мендуется применение фотозащитных кремов и паст, содержа
щих 5— 10% |
парааминобензойной кислоты, метилурацила |
и др. |
|
Л е ч е н и е |
б о л ь н ы х с и с т е м н о й |
к р а с н о й |
в о л |
ч а н к о й . Наилучшие результаты дает лечение кортикостероид ными гормонами, которое следует начинать с назначения их в
ударных дозах— по 60—80 мг преднизолона в сутки. |
По мере |
улучшения процесса доза постепенно снижается до |
поддержи |
вающей (5— 10 мг). Рекомендуется также комбинированное лечение гормонами и антималярийными препаратами, а иногда (особенно при поражении суставов) — и салицилатами.
Больных системной красной волчанкой нельзя перегружать лекарствами. Назначение стрептомицина и сульфаниламидов противопоказано. При необходимости антибиотикотерапии допу стимо применение тетрациклина и его аналогов.
При всех формах красной волчанки больной должен быть тща тельно обследован с целью выявления очагов инфекции, которые по возможности следует удалить.
СКЛЕРОДЕРМИЯ
Склеродермия — заболевание соединительной ткани, характе ризующееся ее уплотнением (склерозированием), что проявляет ся преимущественно в коже.
Различают следующие клинические формы склеродермии: 1) генерализованную (диффузную и акросклероз), отличающую ся системным характером поражения; 2) ограниченную (бляшечную, лентовидную и болезнь белых пятен).
ГЕНЕРАЛИЗОВАННАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ
Диффузная склеродермия. Начинается остро или подостро с образованием плотного отека всего или почти всего кожного по крова (отечная стадия). Кожа напряжена, не собирается в склад ки, при надавливании ямки не остается. Цвет ее становится серовато-желтым, иногда вследствие появления фиолетовых пя тен принимает пестрый мраморный вид. Нередко поражению кожи предшествуют продромальные симптомы в виде общего не домогания, чувства ползания мурашек, онемения, зуда, невралги ческих и суставных болей, лихорадки.
209
Обычно через 2—3 года после поражения кожи пальцев в про цесс вовлекается кожа лица. Она уплотняется, приобретает вос ковидный цвет, вследствие чего лицо становится маскообразным. Ротовое отверстие суживается, нередко возникает выворот век. Прогрессируя крайне медленно, процесс в дальнейшем или оста навливается и идет на разрешение, или, распространяясь далее, может принять характер диффузной склеродермии. Нередко по ражаются внутренние органы, но в менее выраженной форме, чем при диффузной склеродермии. Заболевание возникает у взрослых,
уженщин значительно чаще, чем у мужчин.
Вотдельных случаях, как при акросклерозе, так и при диффуз ной склеродермии, отмечается отложение в склерозированной коже солей кальция в виде плотных на ощупь узлов или узелков. Последние могут воспаляться и вскрываются тогда небольшими перфорационными отверстиями, из которых выделяется белая, кашицеобразная масса (синдром Тибьерж — Вейссенбаха).
ОГРАНИЧЕННАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ
Бляшечная склеродермия характеризуется вначале образовани ем одного или нескольких фиолетово-розовых пятен различной величины (5— 10 или более сантиметров в диаметре), более или менее правильной круглой или овальной формы. В дальнейшем кожа в центральной части пятен склерозируется: она становится более плотной и принимает белую или желтоватую, восковидную окраску. Поверхность ее делается гладкой, блестящей, волосы выпадают, кожный рисунок сглаживается. В окружности остает ся фиолетовое кольцо. В таком виде очаги поражения, не вызы вая каких-либо ощущений, могут существовать многие месяцы и годы. В конечном итоге наступает разрешение: фиолетовое кольцо исчезает, склерозированный участок кожи становится мягче, атрофируется, на фоне белой или желтоватой окраски по являются коричневого цвета пятна, постепенно сливающиеся в сплошное пигментное пятно, центральная часть которого слегка западает ниже уровня нормальной кожи. Очаги бляшечной скле родермии локализуются чаще всего на коже туловища, реже — конечностей, крайне редко на коже волосистой части головы. В отдельных случаях отмечено образование аналогичных очагов на слизистой полости рта (щек, языка, неба). Очень редко на фоне бляшек склеродермии образуются пузыри и трофические язвы. Ограниченная склеродермия может возникать также в ви де полос, расположенных чаще всего вдоль конечностей или по средине лба, в направлении от переносицы к волосистой части головы (напоминая рубец от удара саблей) — лентовидная скле
родермия.
Своеобразную очень поверхностную форму склеродермии представляет болезнь белых пятен. Заболевание наблюдается у женщин, преимущественно на коже верхней части спины, над
211
и между лопатками, на коже груди, иногда на коже половых органов. Может сочетаться с бляшечной склеродермией. Харак теризуется образованием мелких, величиной в несколько милли метров снежно-белых, слегка плотноватых пластинок круглой или полигональной формы, в центре которых нередко заметна ро говая пробочка. Мелкие элементы могут сливаться, образуя очаги большей величины, неправильных мелкофестончатых очер таний. В окружности как крупных, так и мелких очагов иногда можно отметить узкую фиолетово-розовую каемку. Через месяцы или годы на месте пятен развивается поверхностная атрофия кожи.
Г и с т о п а т о л о г и ч е с к и как при генерализованной, так и при ограни ченной формах склеродермии, в начальном периоде отмечается воспалительный инфильтрат, располагающийся преимущественно вокруг сосудов дермы и под кожной клетчатки, состоящий в основном из лимфоцитов. Стенки сосудов отеч ны и инфильтрированы, эндотелий в состоянии пролиферации. Коллагеновые пучки гомогенизированы и вследствие отека разъединены. Эластические волок на частично сохранены. Иногда обнаруживается фибриноидная дегенерация стенок сосудов и коллагеновых волокон. В клетчатке отмечается дегенерация жировых клеток. В склеротической стадии дерма значительно утолщена, кол лагеновые волокна гипертрофированы, располагаются компактно. Воспали тельный инфильтрат отсутствует почти полностью. Стенки сосудов утолщены, склерозированы, волосяные фолликулы и сальные железы отсутствуют, пото вые железы сохранены, но атрофированы. Склерозированные пучки коллагено вых волокон опускаются в значительно истонченную и атрофированную жиро вую клетчатку.
Э т и о л о г и я и п а т о г е н е з с к л е р о д е р м и и не уста новлены. Наиболее вероятным является предположение о том, что склеродермия является следствием нейро-эндокринных рас стройств (щитовидная железа, половые, паращитовидные желе зы), ведущих к резким изменениям в состоянии кровеносных сосудов и последовательному нарушению межуточного обмена, обусловливающему склерозирование соединительной ткани сис темного характера. Выдвигаемая некоторыми инфекционная тео рия, основанная на том, что в отдельных случаях склеродермия возникает вслед за перенесенными острыми или хроническими инфекциями (тйфы, рожа, дифтерия, скарлатина, туберкулез, сифилис и др.), может быть принята лишь в той трактовке, что последние являются возможной причиной поражения эндокрин ных желез.
Л е ч е н и е . При генерализованной склеродермии эффективны подкожные инъекции лидазы (препарат гиалуронидазы), которые следует назначать повторными курсами. При ограниченной скле родермии препараты гиалуронидазы могут вводиться непосред ственно в очаги поражений путем электрофореза. При акросклерозе наиболее эффективны средства, нормализующие трофику и стимулирующие периферическое кровообращение: ганглиоблокирующие препараты (пахикарпин по 0,05 г 2—3 раза в день в те чение 1 — IV2 мес; внутривенные вливания никотиновой кислоты). Отмечен благоприятный эффект от назначения витаминов Е,
212
Вis, АТФ. В стадии уплотнения кожи назначают тепловые про цедуры: ванны, грязелечение, парафинотерапия, диатермия, уль трафиолетовые облучения, массаж, ультразвук, фонофорез гидро кортизона. Целесообразны морские и сероводородные ванны (Сочи — Мацеста, Пятигорск), радоновые ванны в Цхалтубо, лечебная гимнастика. При установлении связи системной скле родермии с нарушением функции эндокринных желез показано лечение тиреоидином (при явлениях гипотиреоидизма), примене ние овариина (при нарушении функции яичников). Лечение анти биотиками малоэффективно. Кортикальные стероиды могут быть рекомендованы лишь в начале заболевания системной склеро дермией.
ПУЗЫРЧАТКА (PEM PHIG US)
Под названием «пузырчатка» принято объединять ряд тяжело протекающих заболеваний, характеризующихся первичным вы сыпанием пузырей (образующихся в эпителии за счет акантолиза) на внешне не измененных слизистых оболочках полости рта и коже. Различают четыре формы пузырчатки: 1) обычную (вуль гарную )— pemphigus vulgaris; 2) вегетирующую — pemphigus vegetans; 3) листовидную — pemphigus foliaceus; 4) себорейную, или эритематозную — pemphigus seborrhoicus s. erythematosus (синдром Сенира — Ашера). Являются ли эти формы разновид ностью одной и той же болезни или близкими друг к другу забо леваниями— вопрос, еще не разрешенный.
Пузырчатка наблюдается чаще у женщин, обычно после 40 лет. Вульгарная пузырчатка начинается, как правило, с поражения слизистых оболочек полости рта и зева, которое может существо вать изолированно на протяжении нескольких месяцев. Пузыри, быстро вскрываясь, превращаются в болезненные, ярко-красные или покрытые белесоватым налетом эрозии, окаймленные обрыв ками эпителия — остатками покрышки пузыря. Высыпание пузы рей на коже происходит исподволь, сначала они появляются в небольшом числе, преимущественно на коже груди и спины, затем количество их увеличивается. Пузыри располагаются на внешне не измененной коже, наполнены прозрачным серозным содержи мым, имеют различную величину (от чечевицы до лесного оре ха); просуществовав несколько дней, они подсыхают с образова нием корок или вскрываются, оставляя на своем месте эрозии ярко-красного цвета, обильно отделяющие густой, клейкий экс
судат |
(рис. 41). |
|
В |
начальном |
периоде болезни эрозии сравнительно |
быстро эпителизируются, оставляя на своем месте различной ин тенсивности пигментацию. Иногда содержимое пузырей стано вится мутноватым и даже гнойным. Вокруг таких пузырей обра зуется розовая каемка. Локализуясь беспорядочно по всему кожному покрову, не исключая кожи лица, волосистой части
213
Вегетирующая пузырчатка в начале своего развития сходна с вульгарной. Заболевание часто начинается с поражения слизис тых оболочек полости рта. Однако уже с самого начала пузыри имеют тенденцию локализоваться вокруг естественных отверстий и в кожных складках (подмышечных, пахово-бедренных, под мо лочными железами), а также вокруг пупка. В дальнейшем, по вскрытии пузырей, на поверхности эрозий развиваются папилломатозные разрастания (вегетации), покрытые сероватым нале том. Сливаясь между собой, они нередко образуют обширные вегетирующие поверхности. Аналогичные вегетирующие эрозии образуются на слизистой оболочке полости рта, красной кайме губ, половых органах. Просуществовав некоторое время, вегета ции ссыхаются, уплощаются, а эрозии эпителизируются, остав ляя на коже резкую пигментацию. Нередко выявляется симптом
Никольского. Субъективно ощущается боль, |
жжение и зуд. |
В дальнейшем заболевание протекает по типу |
или подострой |
злокачественной или хронической пузырчатки. |
|
Листовидная пузырчатка характеризуется высыпанием поверх ностных, плоских, вялых пузырей с тонкой покрышкой, быстро разрывающейся и обнажающей эрозии или ссыхающейся с обра зованием тонких пластинчатых корко-чешуек, наслаивающихся на поверхности кожи наподобие слоеного теста. Симптом Ни кольского на еще не пораженных участках кожи выражен крайне резко1. Очень быстро патологический процесс распространяется на весь кожный покров и принимает характер эксфолиативной эритродермии. Слизистые оболочки, как правило, не поражаются. Нередко наблюдается выпадение волос и ногтей.
В таком состоянии, иногда с короткими ремиссиями, или вернее временными улучшениями, заболевание может длиться 2—3—5 и более лет. Общее состояние больных на протяжении многих ме сяцев от начала заболевания может оставаться удовлетворитель
ным. Лишь постепенно больные |
начинают слабеть, теряют в |
|
весе и погибают от медленно развивающейся кахексии или |
от |
|
какого-либо присоединившегося |
заболевания (пневмония, |
ту |
беркулез и др.). |
|
|
В крови отмечаются постепенно нарастающая анемия, эозинофилия, умеренный лейкоцитоз. Так же, как и при обычной пузыр чатке, наблюдаются нарушения водного и солевого обмена, одна ко в менее выраженной степени.
Себорейная, или эритематозная, пузырчатка (синдром Sene ar — Usher) начинается с образования на коже лица, чаще всего носа и щек (в форме бабочки), реже на волосистой части головы, очага поражения, покрытого мягкими, легко удаляемыми желто в а т о ^ цвета чешуйками или коричневатыми корко-чешуйками, на нижней поверхности которых обнаруживаются мягкие белые
1 «Симптом Никольского» был впервые описан его автором П. В. Николь ским в 1896 г. именно при этой форме пузырчатки.
215