3.2.2.2. Лечение стромальноклеточных опухолей (стромы полового тяжа)
Стромальноклеточные опухоли составляют 5 % среди всех злокачественных опухолей яичников. Большинство стромальноклеточных опухолей яичников выявляется на I стадии заболевания. Необходимо помнить, что гранулезоклеточные опухоли могут сочетаться с гиперплазией эндометрия и раком эндометрия.
Таблица 16
Лечебная тактика при герминогенных опухолях яичника
Хирургическое лечение
Операция является первым и основным этапом лечения. Хирургическое стадирование при гранулезоклеточных опухолях выполняется в том же объеме, что и при раке яичников (см. стадирование рака яичника). Объем операции зависит как от стадии заболевания, так и от возраста больной. Пациенткам с гранулезоклеточными опухолями в I стадии заболевания в пременархе (ювенильная форма) или в молодом репродуктивном возрасте обычно выполняется органосохраняющая операция в объеме односторонней аднексэктомии с ревизией контрлатерального яичника, при его увеличении или подозрении на опухолевый рост выполняется его биопсия. У женщин, завершивших деторождение, объем операции должен быть расширен до двусторонней аднексэктомии с экстирпацией матки и оментэктомией. При распространенном опухолевом процессе выполняются циторедуктивные операции с максимальным удалением опухолевых масс, выполняя комбинированные операции. При рецидивных и метастатических гранулезоклеточных опухолях, учитывая их склонность к медленному оппонирующему росту, выполняются повторные операции, позволяющие достигать длительных ремиссий.
Химиотерапия
Роль адъювантной химиотерапии после хирургического лечения гранулезоклеточных опухолей I стадии не определена. При гранулезоклеточных опухолях ювенильного типа, опухолях с благоприятным прогнозом, адъювантная химиотерапия не назначается. У женщин старше 40 лет гранулезоклеточные опухоли более склонны к развитию рецидивов, часто отсроченных во времени. Это является одним из аргументов в назначении адъювантной химиотерапии (3 курсов ВЕР) части пациенток старшего возраста особенно с высокой митотической активностью опухоли, хотя убедительных данных о преимуществах адъювантной химиотерапии не получено.
Пациенткам с распространенным опухолевым процессом (II–IV стадии) показана химиотерапия 1‑й линии после циторедуктивных операций. Предпочтение отдается комбинированной химиотерапии с препаратами платины. Большинство работ, посвященных оценке эффективности химиотерапии гранулезоклеточных опухолей, базируются на небольшом числе наблюдений.
Больным после оптимальных циторедуктивных операций (удалены все опухолевые очаги или остаточная опухоль менее 1 см) показано проведение 3 циклов ВЕР каждые 3 недели. Больным после субоптимальных циторедуктивных операций (остаточная опухоль более 1 см) назначаются 4 цикла ВЕР каждые 3 недели. При рецидиве заболевания рекомендуется химиотерапия 2‑й линии: САР или ТР.
Лучевая терапия
Лучевая терапия является вариантом лечения при локализованных рецидивах или метастазах гранулезоклеточных опухолей, недоступных хирургическому удалению. Лучевой метод может быть применен также после удаления локального рецидива или солитарного метастаза адъювантно, при наличии остаточной опухоли или при противопоказаниях к проведению химиотерапии. Эффективность лучевой терапии достигает в некоторых случаях 50 %.
Гормонотерапия
Значительная часть гранулезоклеточных опухолей имеет положительный стероидный рецепторный статус при низкой митотической активности, что представляет интерес в использовании прогестагенов, агонистов гонадотропин‑рилизинг‑гормонов, ингибиторов ароматазы, как в лечении рецидивов, так и с адъювантной целью. Однако клинических исследований в этой области крайне мало.
Лечебная тактика при гранулезоклеточных опухолях яичника представлена в таблицах 17, 18.
Прогноз
Общая пятилетняя выживаемость пациенток с гранулезоклеточными опухолями колеблется от 85 до 90 %, достигая при I стадии 95 %. При наблюдении в дальнейшем за больными могут быть использованы опухолевые маркеры ингибин и антимюллеров гормон или ингибирующее вещество Мюллера (АМГ/ИВМ, AMH/MIS), хотя они не всегда строго специфичны в выявлении рецидивов.
Таблица 17
Лечебная тактика при гранулезоклеточных опухолях яичника ювенильного типа у девочек
Таблица 18
Лечебная тактика при гранулезоклеточных опухолях яичника взрослого типа
Андробластомы (опухоли Сертоли‑Лейдига) и малигнизированные текомы встречаются крайне редко и подлежат лечению по схеме терапии гранулезоклеточных опухолей.