- •ЖЕЛТУХИ
- •ЖЕЛТУХА
- •В большинстве случаев
- •ИСТОЧНИКИ БИЛИРУБИНА В ОРГАНИЗМЕ ЧЕЛОВЕКА
- •УРОВНЯ ОБЩЕГО
- •МЕТАБОЛИЗМ ГЕМА
- •ФАКТОРЫ РИСКА ГИПЕРБИЛИРУБИНЕМИИ
- •Неонатальные:Генетические факторы:
- •КЛАССИФИКАЦИЯ ЖЕЛТУХИ
- •Пролонгированная (затяжная) желтуха определяется после 14 дня жизни у доношенного новорожденного и после
- •ОБСЛЕДОВАНИЯ И ОЦЕНКИ ЖЕЛТУХИ
- •Распространенность желтушной
- •НОВОРОЖДЕННЫХ В
- •Альтернативой использованию визуальной оценки по шкале Крамера может быть определение уровня билирубина кожи
- •Время появления желтухи и ее тяжесть
- •КРИТЕРИИ „ОПАСНОЙ” ЖЕЛТУХИ НОВОРОЖДЕННОГО (ВООЗ, 2003 ISBN 92 4 154622 0)
- •ДИАГНОСТИЧЕСКИЙ АЛГОРИТМ ЖЕЛТУХИ
- •ЖЕЛТУХА
- •ФИЗИОЛОГИЧЕСКАЯ
- •ЖЕЛТУХА
- •«ФИЗИОЛОГИЧЕСКАЯ» ЖЕЛТУХА
- •ТОКСИЧНОСТЬ БИЛИРУБИНА
- •ПАТОГЕНЕТИЧЕСКАЯ
- •ІІІ.Связанные с иммунизацией матери:
- •I. ЖЕЛТУХИ СВЯЗАННЫЕ С
- •При ІІ типе гипербилирубинемия не столь тяжелая, и
- •Конституциональная печеночная дисфункция Жильбера
- •Непрямой билирубин в крови чаще всего не превышает 51 мкмоль/л. В период приема
- •Недостаточность других ферментов печени
- •При синдроме Люцея – Дрискола
- •Желтуха связанная с грудным молоком
- •ІІ. ЖЕЛТУХИ СВЯЗАННЫЕ С УСИЛЕННЫМ ГЕМОЛИЗОМ
- •Наследственные энзимодефицитные анемии
- •Внутриутробные инфекции
- •Кровоизлияния
- •Полицитемия новорожденных
- •ІІІ. ЖЕЛТУХИ СВЯЗАННЫЕ С
- •ІV. ЖЕЛТУХИ СВЯЗАННЫЕ С
- •V. ЖЕЛТУХИ СВЯЗАННЫЕ С
- •Гипербилирубинемия носит обычно смешанный генез, т.е. в крови высоки уровни билирубиндиглююкоронида, и НБ,
- •Токсический гепатит
- •Кроме того, токсический гепатит может сопровождаться и непрямой гипербилирубиемией при сепсисе, кишечной непроходимости,
- •ОСЛОЖНЕНИЯ ЖЕЛТУХИ НОВОРОЖДЕННЫХ
- •Прогрессивное повышение концентрации неконьюгированного билирубина в крови в ряде случаев сопровождается его проникновением
- •К ФАКТОРАМ РИСКА РАЗВИТИЯ
- •КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА БИЛИРУБИНОВОЙ
- •2 фаза. Появление классических признаков
- •3 фаза. Фаза ложного благополучия и полного или частичного исчезновения спастичности (2-3 месяц
- •ИСПОЛЬЗУЮТСЯ ДЛЯ ПРОВЕДЕНИЯ
- ••Материнский анамнез
- ••Анамнез родов
- ••Анамнез ребенка
- ••Осмотр ребенка
- •Изменения пуповинного
- •ЛАБОРАТОРНЫЕ ДАННЫЕ
- •Количество
- •Скорость оседания
- •ЛЕЧЕНИЕ НЕПРЯМОЙ И ПРЯМОЙ ГИПРЕБИЛИРУБИНЕМИИ
- •ЛЕЧЕНИЕ НЕПРЯМОЙ
- •энтеросорбенты (энтеросгель в дозе 1-1,5
- •Приказ МЗ Украины от 27.04.2006 № 255 рекомендует начинать фототерапию у доношенного новорожденного
- •ЛЕЧЕНИЯ ГБН
- •ФОТОТЕРАПИЯ
- •Во время фототерапии происходит быстрое исчезновение билирубина из кожи ребенка, поэтому цвет кожи
- •Фототерапию прекращают при изменении уровня
- •ЗПК показано при появлении первых симптомов билирубиновой энцефалопатии, неэффективности фототерапии и интенсивной фототерапии.
- •ОПЕРАЦИЯ ЗАМЕННОГО ПЕРЕЛИВАНИЯ КРОВИ (ЗПК)
- •У ДОНОШЕННЫХ НОВОРОЖДЕННЫХ С ГБН (СОГЛАСНО ПРИКАЗУ МЗ УКРАИНЫ № 255 ОТ 27.04.2006
- •КАКУЮ КРОВЬ ПЕРЕЛИВАТЬ НОВОРОЖДЕННОМУ РЕБЕНКУ?
- •ТЕХНИЧЕСКИЕ АСПЕКТЫ ЗПК
- •ЛЕЧЕНИЕ ПРЯМОЙ
- •При полных холестазах рекомендуется назначение жирорастворимых витаминов (витамин А – 5000 – 25000
- •ОЦЕНКА РИСКА РАЗВИТИЯ
- •КРИТЕРИИ ВЫПИСКИ ИЗ
ЖЕЛТУХИ
НОВОРОЖДЕННЫХ
студентка 18 группы 6 курса, 2 мед. ф-та Зозуля В.В.
ЖЕЛТУХА
НОВОРОЖДЕННОГО
Желтуха определяется как появление
видимого желтушного окрашивания кожных покровов и слизистых оболочек вследствие повышения уровня общего билирубина в крови .
Желтуха является одним из самых часто встречаемых состояний, которые наблюдаются в периоде новорожденности
Неонатальная желтуха (желтуха новорожденных) развивается в 60% у доношенных новорожденных и в 80% у недоношених детей. 2
В большинстве случаев |
желтуха |
|||
проявляется в первые 3-е суток жизни |
||||
ребенка, |
протекает |
благоприятно и |
||
расценивается |
как |
„физиологичное |
||
состояние”, поскольку чаще всего она |
||||
предопределена |
|
особенностями |
||
развития и метаболизма ребенка в этот |
||||
период жизни. |
|
|
|
|
Желтуха |
становится |
видимой, когда |
||
уровень |
общего |
билирубина |
сыворотки |
|
(ОБС) достигает 80 мкмоль/л или 5–12 мг/ |
||||
дл |
|
|
|
3 |
ИСТОЧНИКИ БИЛИРУБИНА В ОРГАНИЗМЕ ЧЕЛОВЕКА
75 % билирубина образуется из гемоглобина
разрушеных эритроцитов
25% билирубина образуется |
|
из неэритроцитарных |
|
источников гемоглобина: |
|
миоглобина в мышцах; |
|
цитохромов, пиролазы |
|
триптофана, пероксидазы, |
|
свободного гема в печени при |
|
неэффективном эритропоэзе в |
4 |
костном мозге |
|
УРОВНЯ ОБЩЕГО
БИЛИРУБИНА СЫВОРОТКИ В НЕОНАТАЛЬНОМ ПЕРИОДЕ
Разрушение эритроцитов, приводящее к повышению образования билирубина
Физиологическая незрелость печени, ведущая к замедлению катаболизма билирубина
Пониженное выведение билирубина из печени
Повышенная кишечная абсорбция /энтеро5 - гепатогенная циркуляция билирубина
МЕТАБОЛИЗМ ГЕМА |
|
|
|||
|
|
|
|
|
Эритроциты |
Связывается |
|
НАДПр |
Гем |
|
|
|
|
|
|
||
|
О2 |
|
|
|
|
с альбумином |
|
|
|
|
|
плазмы |
Цитохром Р540 редуктаза |
Гем оксигеназа |
|||
Билирубин |
НАДПр |
Fe 2+ |
|
|
|
COН2О |
Биливердин |
||||
(свободный) |
|
|
|||
УДГТ |
БМГ |
НAДП |
НАДПр |
|
|
|
|
|
|
||
|
|
Биливердин редуктаза |
|
||
Билирубин- |
|
|
Выделение в |
||
диглюкуронид |
|
|
стул |
стулом |
|
|
|
|
|
|
Выделение со |
|
Энтерогепатная циркуляция |
Бактерии |
|||
|
уробилинойды |
||||
УДГТ – уридин-дифосфат-глюкуронил-трансфераза; БМГ – билирубни- моноглюкуронид выделение со |
|||||
НАДП – никотинамид-аденин-динуклеотид-фросфат; |
|
|
стулом |
||
|
|
|
|||
НАДПр - никотинамид-аденин-динуклеотид-фросфат (редуцированная форма); |
6 |
||||
|
|
|
|
|
ФАКТОРЫ РИСКА ГИПЕРБИЛИРУБИНЕМИИ
Материнские:
Осложненная беременность
(сахарный диабет, Rh изоиммунизация, несоответствие по ABO);
Использование окситоцина в
гипотонических растворах во время родов;
Грудное вскармливание;
Перинатальные:
Родовая травма (кефалогематома,
синяки); 7
Инфекции (вирусные,
бактериальные, протозойные);
Неонатальные:Генетические факторы:
Врожденные семейные нарушения конюгации билирубина (синдромы Gilbert’s, Crigler-Najjar);
Врожденные ферментопатии (дефицит глюкозо- 6-фосфат дегидрогеназы, пируваткиназы, гексокиназы, врожденная эритропоэтная порфирия);
Структурные нарушения эритроцитов (сфероцитоз, элиптоцитоз);
Полицитемия
Медикаменты (стрептомицин, левомицетин, сульфисоксазоль, бензил алкоголь);
8
Сепсис новорожденных;
КЛАССИФИКАЦИЯ ЖЕЛТУХИ
НОВОРОЖДЕННЫХ ЗА ВРЕМЕНЕМ ПОЯВЛЕНИЯ:
• Ранняя желтуха появляется до 36 часов жизни ребенка. Желтуха, которая появилась в первые 24 часа, – это всегда признак патологии.
„Физиологическая” желтуха проявляется после 36 часов жизни ребенка и характеризуется повышением уровня общего билирубина сыворотки крови не выше 205 мкмоль/л. Такая желтуха чаще всего определяется особенностями развития и метаболизма новорожденного в этот период жизни. „Физиологичная” желтуха может иметь как не осложненное, так и осложненное течение, потому требует тщательного наблюдения за состоянием ребенка.
Осложненная „физиологичная” желтуха – это физиологическая желтуха, течение которой может 9 сопровождаться изменением состояния здоровья ребенка.
Пролонгированная (затяжная) желтуха определяется после 14 дня жизни у доношенного новорожденного и после 21 дня жизни у недоношеного ребенка.
Поздняя желтуха появляется после 7 дня жизни новорожденного. Эта желтуха всегда требует тщательного обследования.
10