![](/user_photo/_userpic.png)
- •Дифференциальная диагностика желтухи
- •Цель лекции
- •План лекции
- •определение
- •В результате распада гемоглобина эритроцитов и разрушения гема образуется свободный билирубин. За сутки
- •На мембране эндоплазматической сети непрямой билирубин при участии специфического фермента связывается с глюкуроновой
- •Соединение билирубина с
- •Интенсивность желтухи зависит от кровоснабжения органа и ткани и становится видимой при уровне
- •Различают желтухи:
- •1. Надпеченочная желтуха.
- •Б. Приобретенные заболевания:
- ••2. Печеночная желтуха.
- •2. Печеночная желтуха.
- •Б. За счет прямой и непрямой фракции
- •В. За счет прямой фракции
- •1. Внутриклеточный холестаз –
- •2. Внутрипеченочный холестаз –
- •3. Подпеченочная желтуха.
- •клиника
- •клиника
- •Гемолитическая желтуха
- •Патогенез наследственных гемолитических
- •Ферментопатические гемолитические желтухи.
- •Гемоглобинопатии. В основе заболеваний лежит нарушение структуры белковой части гемоглобина – глобина.
- •Приобретенные гемолитические желтухи развиваются вследствие распада нормальных эритроцитов при воздействии инфекций и гемолитических
- •Аутоиммунные гемолитические анемии имеют сходную симптоматику независимо от формы.
- •Гемолитические анемии могут развиваться при отравлении мышьяком, ядовитыми грибами, при укусах змей, ядовитых
- •3.2. Печеночная желтуха.
- •А. Печеночноклеточная желтуха –
- •Клиническая картина складывается из яркой желтушной окраски кожи, внепеченочных знаков, равномерного
- •Причинами печеночноклеточной желтухи являются, как правило, приобретенные заболевания печени: острые и хронические вирусные
- •Болезнь Вильсона-Коновалова возникает вследствие генетического дефекта синтеза церулоплазмина. В результате нарушается метаболизм меди,
- •Гемохроматоз – генетически обусловленное заболевание, вызванное увеличением всасывания железа в тонкой кишке и
- •Острые и хронические вирусные гепатиты связаны с репликацией вирусов гепатита А, В, С,
- •Аутоиммунный гепатит –
- •Алкогольные поражения печени
- •Б. Ферментопатическая желтуха. В
- •При гепатитах различной этиологии, а также при наследственно обусловленном дефиците фермента глюкуронилтрансферазы нарушается
- •Синдром Жильбера. Гипербилирубинемия развивается из- за снижения активности фермента. Чаще встречается у взрослых.
- •Синдром Криглера-Найяра.
- •Синдромы дабина-Джонсона и Ротора
- •В. Холестатическая желтуха или внутрипеченочный холестаз.
- •При интралобулярном холестазе происходит нарушение транспорта связанного билирубина от синусоидальной мембраны к каналикулярной,
- •Экстралобулярный холестаз развивается при повреждении внутрипеченочных желчных протоков, в результате чего нарушается отток
- •Чаще всего внутрипеченочный холестаз является синдромом при хронических заболеваниях печени (гепатиты, циррозы, опухоли),
- •Выделяют острую и хроническую, желтушную и безжелтушную формы холестаза.
- •При регургитации желчи в кровь появляются кожный зуд, желтуха, ксантомы, темная моча, а
- •Постоянное присутствие в избыточном количестве компонентов желчи в гепатоцитах и каналикулах приводит к
- •Синдромы Дабина-Джонсона и Ротора –
- •Лекарственными препаратами, вызывающими холестаз являются анаболические стероиды, андрогены, эстрогены, пероральные контрацептивы, фенитоин, эритромицин,
- •Доброкачественная желтуха беременных
- •Болезнь Кароли характеризуется необструктивными мешковидными расширениями внутрипеченочных желчных протоков. Эти расширенные ходы более
- •Синдролм Саммерстилла – идиопатический доброкачественный рецидивирующий холестаз.
- •Первичный склерозирующий холангит
- •Причинами обтурационной желтухи являются
- •Все причины можно объединить в три большие группы:
- •Желтуха развивается медленно.
- •Наиболее частой причиной механической желтухи является холедохолитиаз.
- •Рак желчных путей и большого дуоденального сосочка развивается исподволь. Боль чаще ноющая, умеренной
- •Опухоли гепатопанкреатодуоденальной зоны
- •Показатели
- •Показатели
- •Показатели
- •Функцио-
- •диагностика
- •диагностика
- •диагностика
- •Гипербилирубинемия за счет прямой фракции
- •Уровень и выраженность механической блокады желчных путей можно выявить при УЗИ и эндоскопической
![](/html/66808/1878/html_xi0HByxPHx.uDkp/htmlconvd-DRGFLH1x1.jpg)
Дифференциальная диагностика желтухи
Кафедра внутренних болезней педиатрического факультета
Доц. Филимонова Людмила Анатольевна.
![](/html/66808/1878/html_xi0HByxPHx.uDkp/htmlconvd-DRGFLH2x1.jpg)
Цель лекции
Дифференциальный диагноз желтухи представляет собой алгоритм поиска причин этого состояния
![](/html/66808/1878/html_xi0HByxPHx.uDkp/htmlconvd-DRGFLH3x1.jpg)
План лекции
Определение
Классификация
Клинические проявления
Тактика ведения больных
![](/html/66808/1878/html_xi0HByxPHx.uDkp/htmlconvd-DRGFLH4x1.jpg)
определение
Желтуха – синдром, развивающийся вследствие накопления в крови избыточного количества билирубина, проявляющийся по окрашиванию кожных покровов и слизистых в оттенки желтого цвета.
![](/html/66808/1878/html_xi0HByxPHx.uDkp/htmlconvd-DRGFLH5x1.jpg)
В результате распада гемоглобина эритроцитов и разрушения гема образуется свободный билирубин. За сутки у здорового человека распадается около 1% эритроцитов и образуется в среднем 120 мг билирубина.
В последующем происходит отделение свободного (непрямого, неконъюгированного) билирубина от альбумина и перенос его в цитоплазму гепатоцита.
![](/html/66808/1878/html_xi0HByxPHx.uDkp/htmlconvd-DRGFLH6x1.jpg)
На мембране эндоплазматической сети непрямой билирубин при участии специфического фермента связывается с глюкуроновой кислотой и превращается в глюкуронид билирубина.
В таком виде билирубин дает прямую реакцию с диазо-реактивом в пробе Ван ден Берга, и называется прямым или
связанным.
Свободный билирубин дает окрашивание в той же пробе только при добавлении спирта и поэтому реакция называется непрямой.
![](/html/66808/1878/html_xi0HByxPHx.uDkp/htmlconvd-DRGFLH7x1.jpg)
Соединение билирубина с
глюкуроновой кислотой делает его растворимым в воде, что обеспечивает переход его в желчь. В норме в крови определяется билирубин, из которого
75% непрямая фракция и
25% - прямая.
![](/html/66808/1878/html_xi0HByxPHx.uDkp/htmlconvd-DRGFLH8x1.jpg)
Интенсивность желтухи зависит от кровоснабжения органа и ткани и становится видимой при уровне билирубина 50 ммоль/л и более. В дальнейшем окисляясь в коже билирубин превращается в биливердин и кожа приобретает зеленоватый оттенок. При длительном существовании желтухи кожные покровы имеют черный или землистый оттенок.
![](/html/66808/1878/html_xi0HByxPHx.uDkp/htmlconvd-DRGFLH9x1.jpg)
![](/html/66808/1878/html_xi0HByxPHx.uDkp/htmlconvd-DRGFLH10x1.jpg)
Различают желтухи:
1. Надпеченочная – увеличение непрямого (неконъюгированного)
(Гемолитическая желтуха)2. Печеночная желтуха
2.1.(за счет непрямой фракция)
с неконъюгированным билирубином
2.2 за счет прямой и непрямой фракции
2.3. за счет прямой фракции с конъюгированным билирубином
3. Подпеченочная желтуха (механическая)