- •Fargona jamoat salomatligi tibbiyot insituti
- •Bolalarda anemiyaning tasnifi
- •Bolalarda anemiyaning tasnifi
- •Bolalarda anemiyaning tasnifi
- •Retikulotsitoz
- •Anemiyaning og'irligi (gemoglobin tarkibiga va qizil qon tanachalari soniga
- •Rang ko'rsatkichi darajasiga qarab anemiyaning taqsimlanishi
- •Periferik qondagi retikulotsitlar soniga qarab kamqonlik turlarining taqsimlanishi
- •IDA uchun klinika, asosiy klinik sindromlar
- •IDAni davolashning ASOSIY PRINSİPLARI(L.I. IDELSON, 1981 yil)
- •IDAni davolash
- •Klinika irsiymikrosferotsitoz
- •Shakllar tergovsizmikrosferotsitoz
- •Diagnostika irsiymikrosferotsitoz
- •Davolash irsiymikrosferotsitoz
- •Gemolitikanemiya(kamomadG-6-FDG)
- •Klinika
- •Davolash
- •Olingan gemolitik anemiya
- •Klinika GA sotib oldi
- •Gemoglobinopatiyalar
- •O'roqsimon eritrotsitlar
- •SKA klinikasiHb S (o'roq-o'roq)
- •SKA klinikasi
- •SKAni davolash
- •HemofValiya
- •Klinik ko'rinishlari:
- •Gemofiliyada qon ketishining xususiyatlari:
- •Gemofiliyadagi gematomalar
- •Tashxis mezonlari:
- •Davolash xususiyatlari:
- •Davolash:
- •mahalliy terapiya:
- •Gemofiliyani davolash
- •E'tiboringiz uchun rahmat
IDAni davolash
Tayyorgarlikbez
Bez(III)gidroksiddekstran(Dozalashpreparat ko'rsatkichlarga, yoshga, umumiy temir tanqisligiga qarab individual ravishda belgilanadi.)
Bezglyukonat (Kuniga 60 mg elementar temirni tayinlang, davolash kursi - 8haftalar)
Bezkarboksimaltoza (Taqiqlanganin'ektsiya qilishtomizish(infuzion) 1000 mg temir (20 ml preparatferinject®) har biriga 1 martadan ortiqhafta)
vitaminli terapiya: askorbinkislota(100-300 mg/s)
Klinika irsiymikrosferotsitoz
Ko'pincha 3-15 yoshda sodir bo'ladi. O'g'il bolalar tez-tez kasal bo'lishadi. Klinikasi, inqiroz kursi anemiya darajasi va safro chiqishi bilan belgilanadi. Gemolitik inqiroz:
charchoq,
bosh aylanishi,
Bosh og'rig'i ,
ishtahaning pasayishi,
Qorindagi og'riq,
aniq rangparlik,
sariqlik,
tana haroratining oshishi,
zaiflik,
dispeptik ko'rinishlar (ko'ngil aynishi, qusish, diareya).
dahshatli alomat - konvulsiyalarning ko'rinishi.
Yurak-qon tomir tizimi:yurak xiralik, taxikardiya, funktsional sistolik shovqin chegaralarini kengaytirish.
Gepatolienal sindromasosan kengaygan taloq bilan.Taloq zich, silliq, og'riqli
(perisplenit).
Najas va siydik kuchli rangga ega.
Limon sariq teri.
Hujayra ichidagi gemoliz turi:
rangparlik, sariqlik, splenomegali.
Disembriogenezning ko'plab stigmalari (minora bosh suyagi, gotika osmoni, burun ko'prigining tortilishi, tish anomaliyalari, sindaktiliya, polidaktiliya, quloqchalar anomaliyalari)
Inqiroz ko'pincha virusli, bakterial infektsiyalar, ruhiy jarohatlar bilan qo'zg'atiladi.
Shakllar tergovsizmikrosferotsitoz
Engil shakl:
25% hollarda
Anemiya yo'q
Gemoliz, splenomegali, engil
O'rtacha og'ir shakl:
Bemorlarning 2/3 qismida
Engil va o'rtacha darajadagi anemiya
Ko'pincha virusli infektsiya bilan qo'zg'atilgan kompensatsiyalanmagan gemoliz va sariqlik.
Og'ir splenomegali
Og'ir shakl:
Takroriy qon quyishni talab qiladigan og'ir anemiya
Aplastik inqirozlar rivojlanishi mumkin
Bolaning sekin o'sishi va rivojlanishi
Diagnostika irsiymikrosferotsitoz
Genealogik tarix
Klinika
Gemogramma + retikulotsitlar (8-10 dan 50-60 gacha‰)
CPU = 1,0
Leykotsitoz, neytrofiliya, chapga siljish, ↑ ESR
Mikrosferotsitoz - eritrotsitlarning o'rtacha diametri
↓ 6.4mkm (N-7,2-7,5 um)
↑ eritrotsitlarning osmotik qarshiligi (0,7-0,6)
Mielogogramma -L/Er=1:2(N=4:1)
Kumbs testi salbiy
Bilvosita fraktsiya tufayli giperbilirubinemiya
Davolash irsiymikrosferotsitoz
Inqiroz davrida kasalxonaga yotqizish.Diet raqami 5, yotoqda dam olish.Kislorod terapiyasi.
Posindromik terapiya:
Miya shishi: mannitol 1 g/kg IV, lasix 3 mg/kg.
Mikrosirkulyatsiyani yaxshilash - reopoliglyukin 10 ml/kg.
OPN - gemodializ.
Glyukokortikoidlar va gemositopoez stimulyatorlaridan foydalanish oqlanmaydi.
Og'ir anemiya uchun:Hb<60-50g/l) + gemik gipoksiya – eritromas quyish.
Krioplazma infuzioni bilan plazmaferez - antitrombinning donatori.
DICni davolash.
Inqirozdan chiqishda - xoleretik, gepatoprotektorlar.
Remissiyada (gemoliz bo'lmasa) bola davolanishga muhtoj emas.
Tanlangan usul splenektomiya hisoblanadi. Optimal yosh - 4-5 yil. Erta yoshdagi splenektomiya og'ir inqirozlarda amalga oshiriladi.
Kasallikning erta boshlanishi va og'ir kechishi bilan - xolelitiyoz, parenximal organlarning gemosiderozi, surunkali gepatit, jigar sirrozi.
Gemolitikanemiya(kamomadG-6-FDG)
Etiologiyasi:
eritrotsitlarda glyukoza-6-fosfat dehidrogenaza fermentining etishmasligi
ba'zi dorilar bilan
FAVISM loviyalaridan foydalanganda
Dukkakli o'simliklarning hidlarini nafas olish
Negroid odamlar, O'rta er dengizibI, Osiyo, Ukrainaning janubiy viloyatlari
Klinika
Oqarish, sariqlik
2-4 kun ichida gemoglobinning pasayishi
gipertermiya
Bosh og'rig'i
Safro qusish
Suyuq intensiv rangli najas
Eritrositlarda - Geynz tanachalari
Qon surtmasida sferotsitlar va parchalangan hujayralar ko'rinadi
Og'ir holatlarda - anuriya, gipovolemik shok
Davolash
Dori-darmonlarni buyurishda ehtiyot bo'ling
Gemolizni qo'zg'atuvchi omillar bilan aloqani cheklash
Yengil gemolitik inqiroz uchun:antioksidantlar (aevit, vit E.) + riboflavin 0,6-1,5 mg/s, eritromas quyish
Og'ir gemolitik inqiroz uchun:
o'tkir buyrak etishmovchiligining oldini olish
Eufillin IV tomchisining 2,4% eritmasi - 250 - 500 ml izotonik eritmada 4-6 mg / kg / s.NaCl
5% glyukoza eritmasida 10% mannitol eritmasi (1 g/kg) tomir ichiga tomiziladi.
Geparinlangan krioplazma - 5-19 ml / kg
Splenektomiya samarasiz
Olingan gemolitik anemiya
Ikki guruh:
1.Issiq antikorlar bilan(qarangIgG,qarshi qaratilganRh- antijenler). Gemoliz asosan tomir ichiga, taloqda sodir bo'ladi.
Sabablari:
DZST
Emlashdan keyin
Virusli infektsiyalar uchun (cmv,gepatit, irsiy immunitet tanqisligi, malign o'smalar)
2.Sovuq antikorlar bilan(munosabat
3. antijenlarga I). Gemoliz asosan tomir ichiga, jigarda sodir bo'ladi.
Sabablari:
INFEKTSION (mikoplazmoz, yuqumli mononuklyoz,EBV- infektsiya)
Klinika GA sotib oldi
rangparlik, sariqlik, qoraygan siydik, qorin og'rig'i, splenomegaliya, isitma bilan o'tkir boshlangan.
qonda - anemiyaning kuchayishi, polixromaziya, sferotsitoz, retikulotsitoz (50 gacha).‰), normoblastoz,>BILANOE, gipergammaglobulinemiya, leykotsitoz, trombotsitopeniya
To'g'ridan-to'g'ri Coombs testi - bemorlarning 80-90 foizida ijobiy
Olingan GA ni davolash
Sabab omilini bartaraf etish
GCS - boshlang'ich dozasi 2 mg / kg / s (maksimal 6=10 mg/kg s)