Опухолевый атипизм
Атипизм гемобластозов — совокупность существенных качественных и количественных отличий биологических свойств гемобластозных клеток от нормальных и других патологически изменённых (но не трансформированных) клеток и тканей. В основе формирования атипизма гемобластозов лежит процесс опухолевой прогрессии.
Опухолевая прогрессия
Опухолевая прогрессия по своему существу является механизмом нарастания степени злокачественности клеток гемобластозов в результате изменений их генетической программы. Повышенная и постоянная изменчивость различных свойств гемобластозов, обусловливая их гетерогенность и автономность, создаёт условия для всё большей приспособленности их клеток к условиям среды, включая и возможность «ускользания» от цитостатической терапии.
Признаки опухолевой прогрессии гемобластозов
Проявления опухолевой прогрессии гемобластозов приведены на рис. 21–34.
Рис. 21–34. Признаки опухолевой прогрессии гемобластозов.
Процесс опухолевой прогрессии ведет к формированию и/или нарастанию степени атипизма роста, обмена, структуры и функции лейкозов.
Атипизм роста
Проявления атипизма роста лейкозов представлены на рис. 21–35.
Лейкемическая:
число лейкоцитов превышает 30–50109/л.,
большое количество бластных форм
лейкозных клеток.
Сублейкемическая: Количество лейкоцитов выше нормы (но до 30–50
109/л), большое количество бластных клеток.Лейкопеническая: число лейкоцитов ниже нормы, сравнительно небольшое количество бластных лейкозных клеток.
Алейкемическая: количество лейкоцитов в диапазоне нормы, бластные клетки отсутствуют. Атипичные лейкоциты, их бластные и молодые формы находят лишь в ткани костного мозга.
Лейкемический «провал» (лейкемические «ворота» [hiatus leukaemicus], лейкемическое «зияние»). Выявляется при остром миелобластном лейкозе и характеризуется наличием в периферической крови бластных, молодых и зрелых форм лейкозных клеток и отсутствием одной или нескольких переходных форм гемопоэза. С этим и связано название признака — лейкемический «провал».
Анемия. Является спутником большинства лейкозов, в особенности острых.
Тромбоцитопения и снижение свёртываемости крови.
Геморрагический синдром. Характеризуется частыми кровотечениями, в том числе в полости тела и полые органы (желудок, кишечник, пищевод, мочевой пузырь и др.), а также кровоизлияниями.
Атипизм обмена
Атипизм обмена характеризуется отклонением от нормы биохимических характеристик клеток и/или продуктов их метаболизма. Помимо общих признаков опухолевого атипизма обмена углеводов, белков, липидов, ионов, минералов, КЩР (см. главу 17 «Опухолевый рост»), для лейкозов характерен ряд специфичных признаков.
• Прекращение синтеза лейкозными клетками отдельных ферментов (например, кислой фосфатазы, миелопероксидазы) и, как следствие — катализируемых или процессов.
• Пара‑ и диспротеинемии. Парапротеинемия наблюдается при миеломной болезни, макроглобулинемии Вальденстрёма, болезни тяжёлых цепей Франклина.
Атипизм структуры
Характеризуется развитием признаков клеточного (см. главу 17 «Опухолевый рост») и тканевого атипизма (проявляющегося наличием двух типов клеток в гемопоэтической ткани и периферической крови — нормальных и опухолевых). Подробнее характеристику атипизма структуры лейкозов см. в учебниках по патологической анатомии.
Атипизм функций
При лейкозах нарушаются функции как трансформированных (лейкозных), так и нормальных лейкоцитов. Это приводит к существенным нарушениям фагоцитарной активности, механизмов реализации клеточного и гуморального иммунитета. В совокупности указанные нарушения обусловливают развитие иммунодефицита и в том числе снижение противоинфекционной устойчивости и антибластомной резистентности организма.