6 курс / Неонатология / Неонатология_Н_П_Шабалов_7_е_издание_Том_2_2020
.pdfВ частности, если у матери в родовых путях выявлен стрептококк В, то в родах Центр по контролю и предотвращению болезней США (CDC, 2002, 2010) рекомендует парентерально назначать женщинам пенициллин или ампициллин для снижения частоты стрептококкового В-сепсиса (подробнее см. главу 14).
Сифилис. Eсли во время беременности на основе комплексных серологических реакций (РСК с кардиолипидным антигеном или с трепонемным антигеном) и специфических тестов (РИФ, РПГА, ИФА, РИБТ) диагностирован сифилис при беременности до 18 нед, проводят 10-дневный, а при большем сроке - 20-дневный курс терапии пенициллином или одним из препаратов β-лактамов в полной суточной дозе. Новорожденному проводят 10дневный курс пенициллина.
Профилактика первичного токсоплазмоза во время беременности сводится к термической обработке мяса и мясных консервов, мытью рук после обработки мясных продуктов, тщательному мытью овощей и фруктов; беременной надо избегать прямого контакта с кошкой (не заводить кошку во время беременности и не ходить в гости «к кошке»), садовые работы выполнять в перчатках. При доказанной первичной токсоплазменной инфекции в первую половину беременности (желательно по появлении специфических IgM) назначают месячный курс лечения спирамицином (по 2,0 г в день в два приема). Это снижает перинатальную смертность и частоту внутриутробного токсо-плазменного инфицирования примерно на 50%. В I триместре беременности применение
Хлоридинаρ противопоказано ввиду его выраженной тератоген-ности. При первичном инфицировании токсоплазмами во второй половине беременности считается возможным для лечения токсоплазмоза у матери и профилактики врожденного токсоплазмоза назначение 3-4-недельного курса Хлоридинаρ (в первый день лечения - 50 мг, а в последующие - 25 мг/сут) в сочетании с Сульфадимезином♠ (4 г/сут в 4 приема внутрь) и фолиевой кислотой (ежедневно по 6 мг внутрь). Клинические анализы крови надо проводить 2 раза в неделю, следя за возможной миелотоксичностью лечения. Спирамицин дают при необходимости длительной терапии после курса Хлоридинаρ с Сульфадимезином♠. Специфическое лечение должно быть прекра-
щено за 3 нед до родов. И все же все исследователи пришли к заключению, что специфическое лечение во время беременности бывает крайне редко необходимым, а инфицирование токсоплазмами задолго до беременности ребенку, как правило, не угрожает.
Хламидии, обнаруженные любым способом в мазках из родовых путей, или доказанный иммунологически хламидиоз - показание к санации беременной (антибиотикотерапия обязательна): с 10-й недели беременности джозамицин по 500 мг или спирамицин по 3 млн ЕД 3 раза в сутки 10-14 дней; в III триместре - азитромицин по 1 г 1 раз - 7 дней + свечи с Вифероном 2♠ или Кипфероном♠ по 1 свече 2 раза 10 дней ректально (Сидорова И.С. и др., 2006). Конечно, надо лечить и сексуального партнера женщины (можно более дешевым препаратом - доксициклином). Профилактическое лечение детей без признаков инфекции, родившихся от матерей с доказанной инфекцией, не показано (Red Book, 2018).
Микоплазмоз. Опыт петербургских акушеров, в частности Института акушерства и гинекологии им. Д.О. Отта, доказывает, что если у беременной в родовых путях обнаружены микоплазмы (hominis genitalis, urealiticum), то проведение 10-дневного курса эритромицина + местное вагинальное лечение в течение этого же срока препаратами тетрациклина или эритромицина приводит к двукратному снижению перинатальной смертности их детей по сравнению с детьми рандомизированной группы матерей, не получавших такой терапии. Действующие ныне рекомендации в РФ таковы - санация беременной: с 10-й недели беременности джозамицин по 500 мг или спирамицин по 3 млн ЕД 3 раза в сутки 7-10 дней, в III триместре - азитромицин по 1 г 1 раз - 7 дней + свечи с
Вифероном 2♠ или Кипфероном♠ по 1 свече 2 раза 10 дней ректально (Сидорова И.С. и др.,
2006).
Герпес. Общепринято, что если у женщины имеются первичные клинические проявления генитального герпеса, то целесообразно родоразрешение путем планового кесарева сечения (до отхождения околоплодных вод!). Если первичный клинический эпизод генитального герпеса имел место более чем за 6 нед до родов, возможно разрешение через естественные родовые пути; для снижения риска обострения заболевания к моменту родов в таких ситуациях показано применение ацикловира в супрессивных дозах с 36 нед беременности (ПДВУИ, 2006). Если у матери в анамнезе были проявления генитального герпеса, но они отсутствовали во время беременности или каким-либо способом доказано наличие вируса или его антигенов в родовых путях, то вопрос о пути родоразрешения решается индивидуально (ПДВУИ, 2006).
В настоящее время не доказаны польза местного (вагинального) применения противогерпетических средств во время беременности, так же как и целесообразность, тактика и безвредность для плода назначения ацикловира при обострениях генитального герпеса во время беременности. Нет убедительных данных и о полезности профилактического назначения ацикловира внешне здоровым детям, родившимся от матерей, перенесших во время беременности генитальный герпес. В то же время доказан положительный эффект лечения женщин с генитальным герпесом до беременности курсом специфической про-тивогерпетической вакцинации.
Цитомегалия. Профилактика врожденной цитомегалии не разработана. Изучается целесообразность цитомегалической вакцинации женщин детородного возраста, не инфицированных вирусом цитомегалии.
Гепатит В. Введение вакцинации против гепатита В позволило в России существенно (примерно в 2 раза, а у детей - в 3 раза) снизить в 2006-2007 гг. заболеваемость гепатитом В по сравнению с 2000 годом. Однако еще до сих пор имеется не менее 1,0-1,5% HBsAgположительных женщин детородного возраста. Центр по контролю болезней США (CDC) установил, что среди 22 000 ежегодно рождавшихся до введения профилактических прививок и иммунопрофилактики в неонатальном периоде в США новорожденных от HBsAg-положительных женщин примерно 6000 детей становятся хроническими носителями вируса гепатита В - HBV (Shapio C.N., Margolis H.S., 1992). Введение сразу после рождения (в первые 12 ч жизни!) детям от таких матерей специфического иммуноглобулина и вакцины против гепатита В (пассивно-активная профилактика) позволяет на 85-95% снизить развитие хронического носитель-ства HBV (Stevens C.E., 1991). В России новорожденным из групп риска (в том числе и детям от матерей, перенесших гепатит В во время беременности, HBsAg-положительных женщин) вакцинация против вирусного гепатита В проводится по схеме 0-1-2-12 (первая прививка в первые 24 ч жизни) (Приказ МЗ РФ № 125н от 21 марта 2014 г.). К сожалению, в упомянутом приказе не предусмотрено введение специфического иммуноглобулина против HBV, что может быть опасно для детей - носителей HBV. В практических рекомендациях Российской ассоциации специалистов перинатальной медицины (РАСПМ) «Формуляр по использованию препаратов иммуноглобулинов для внутривенного введения» (2006) все же сказано, что детям, родившимся у матерей - носительниц HВsAg, необходимо в первые 12 ч жизни непосредственно после рождения (!) для профилактики гепатита В ввести однократно Неогепатект♠ внутривенно медленно (через инфузионный насос) из расчета 0,4 мл/кг массы тела ребенка, но не менее 2 мл до или одновременно с вакцинацией против гепатита В.
Специфической профилактикой врожденной краснухи является вакцинация всех девочек в возрасте 12-13 лет, не болевших краснухой (конечно, если они не были вакцинированы ранее). Обычно против краснухи вакцинируют дважды (в год и 6 лет). Есть следующая точка зрения (Enders G., 1998): учитывая, что при прививке против краснухи примерно у
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
5% женщин не происходит се-роконверсии, у всех женщин, планирующих беременность, или на ранних ее сроках следует проконтролировать уровень противокраснушных антител и далее проанализировать уровни специфических противокраснушных IgG-и IgM-антител на 17-й неделе беременности для решения вопроса о тактике ведения беременной.
Комплексная терапия дисбиоценозов влагалища и кишечных дисбактерио-зов у беременной женщины - существенное звено наряду с соблюдением асептики в родильной комнате, профилактики интранатальных бактериальных инфекций и кандидозов.
16.1. ПРОФИЛАКТИКА ПЕРЕДАЧИ ВИРУСА ИММУНОДЕФИЦИТА ЧЕЛОВЕКА ОТ МАТЕРИ РЕБЕНКУ
Общие сведения об эпидемиологии, диагностике и лечении ВИЧ-инфекции у детей излагают на кафедре инфекционных болезней.
В настоящее время в Санкт-Петербурге 1% рожениц инфицированы ВИЧ. Как известно, перинатальная ВИЧ-инфекция является основным источником ВИЧ в педиатрической практике. Перинатальное ВИЧ-инфицирование подразделяют следующим образом:
•антенатальное (ВИЧ проникает через плаценту);
•интранатальное (во время родов ВИЧ может проникнуть трансплацентар-но и через повреждения на коже при контакте с инфицированными материнской кровью или выделениями либо в результате заглатывания материнской крови и других жидкостей);
•постнатальное при грудном вскармливании.
Передача ВИЧ от матери ребенку возможна во время беременности, особенно на поздних сроках (15-25% случаев заражения ребенка), во время родов (60-85%) и вскармливания молоком матери (12-25%). По данным Европейского бюро ВОЗ (2000), грудное вскармливание ВИЧ-инфицированными матерями практически удваивает частоту ВИЧинфекции у их детей. Разработка и внедрение в практику профилактических мероприятий, направленных на снижение риска перинатальной передачи ВИЧ, позволили уменьшить число рождений ВИЧ-инфицированных детей от ВИЧ-инфицированных матерей с 25-50 до 2-3% и менее.
В России имеются Национальные клинические рекомендации «Применение антиретровирусных препаратов в комплексе мер, направленных на профилактику передачи ВИЧ от матери ребенку», разработанные Научно-практическим Центром профилактики и лечения ВИЧ-инфекции у беременных женщин и детей (ФКУ «РКИБ» Минздрава России), Федеральным научно-методическим Центром по профилактике и борьбе со СПИДом (ФБУН Центральный НИИ эпидемиологии Роспотребнадзора). Дата разработки: январь 2013 г. Дата пересмотра: июль 2014 г. Утверждены Национальным научным обществом инфекционистов РФ в марте 2014 года.
Во введении к рекомендациям указано: «Рост числа людей, зараженных вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ), и увеличение доли женщин среди них, а также ежегодный рост числа родов у ВИЧ-инфицированных женщин определяют чрезвычайную актуальность профилактики передачи ВИЧ-инфекции от матери ребенку.
В качестве мероприятий, проводимых в рамках этой профилактики, важны своевременная диагностика ВИЧ-инфекции и выявление факторов высокого риска заражения ВИЧ у беременных, химиопрофилактика, проводимая с помощью антиретровирусных препаратов (АРВП) женщине и ребенку, тактика ведения беременности и родов, а также ведение ребенка в первые полтора года жизни, включающее отказ от грудного вскармливания.
Тактика профилактики передачи ВИЧ от матери ребенку определяется совокупностью эпидемиологических, клинических и лабораторных показателей
и подбирается для каждой конкретной женщины после консультирования с соответствующими специалистами.
Показано, что наиболее важным фактором, влияющим на вероятность передачи ВИЧинфекции от матери плоду и ребенку, является концентрация вируса в крови женщины (так называемая вирусная нагрузка - ВН) во время беременности и родов, поэтому важно достичь ее неопределяемого уровня как можно раньше во время беременности. Это можно сделать с помощью антире-тровирусной терапии (АРВТ), проводимой в период беременности и являющейся, таким образом, важнейшим компонентом в комплексе мероприятий, проводимых для профилактики передачи ВИЧ от матери ребенку. Назначение АРВП ВИЧ-инфицированной женщине может быть необходимо не только для предотвращения заражения ребенка, но и с целью лечения самой женщины. При назначении АРВТ необходимо минимизировать возможное неблагоприятное воздействие АРВП на плод, что особенно актуально в I триместре беременности. Именно поэтому сроки начала приема АРВП у беременной должны быть оптимальны с точки зрения эффективности лечения женщины, эффективности химиопрофилактики заражения ребенка и безопасности плода. Эти сроки определяются стадией ВИЧ-инфекции, количеством CD4-лимфоцитов и вирусной нагрузкой (ВН).
Мероприятия, проводимые на трех этапах профилактики вертикального заражения ВИЧ (во время беременности, родов и в период новорожденности), связаны между собой. Например, если АРВТ в период беременности не проводилась или была недостаточно эффективной (не удалось добиться снижения ВН перед родами до уровня ниже 1000 копий/мл), роды рекомендуется проводить путем планового кесарева сечения (КС), а не естественным путем, а ребенку назначить не только зидовудин (ZDV), но
и невирапин (NVP)».
Приводим разделы рекомендаций, относящиеся к педиатрам.
Назначение АРВП новорожденному для профилактики заражения ВИЧ
Выбор АРВП с целью химиопрофилактики у детей, рожденных ВИЧ-инфицированными матерями, и интенсивности и эффективности проведения химиопрофи-лактики во время беременности и родов. Если у ВИЧ-инфицированной при беременности 34 нед и более был неопределяемый уровень ВН, ребенку с первых 6-8 ч жизни назначается раствор зидовудина перорально; курс составляет 6 нед. Если химиопрофилактика по эпидемиологическим показаниям проводилась или дало отрицательный результат специфическое обследование, но у женщины во время беременности был половой контакт, парентеральное употребление психоактивных веществ, то ребенку назначают зидовудин в виде раствора для приема внутрь с первых часов жизни (продолжать в течение 6 нед) (табл. 16.13).
Во всех остальных случаях ребенку ВИЧ-инфицированной матери назначается следующая схема: раствор зидовудина перорально в течение 6 нед + + невирапин трехкратно по схеме:
•1-я доза - сразу после рождения (если мать не получала АРВТ) или в течение первых 48 ч жизни (если мать получала АРВТ);
•2-я доза - через 48 ч после 1-й дозы;
•3-я доза - через 96 ч после 2-й дозы.
Таблица 16.13. Дозы зидовудина для проведения химиопрофилактики детям в течение 6 нед
Разовая доза
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
Гестационный возраст |
пероральный |
раствор для |
Количество |
|
раствор, мг/кг |
внутривенного введения, |
|||
ребенка, нед |
приемов в сутки |
|||
|
|
мг/кг |
|
|
≥35 |
4 |
3 |
2 |
|
>30...<35 |
Первые 2 нед жизни |
|
||
|
2 |
1,5 |
2 |
|
|
Старше 2 нед жизни |
|
||
|
3 |
2,3 |
2 |
|
<30 |
Первые 4 нед жизни |
|
||
|
2 |
1,5 |
2 |
|
|
Старше 4 нед жизни |
|
||
|
3 |
2,3 |
2 |
|
Таблица 16.14. Фиксированные разовые дозы зидовудина для проведения |
||||
химиопрофилактики детям в течение 6 нед |
|
Гестационный возраст ребенка, нед |
Масса тела ребенка при рождении, кг |
Разовая доза |
>35 |
≤2,5 |
10 мг (1,0 мл) |
|
>2,5 |
15 мг (1,5 мл) |
Настоятельно рекомендуется не выписывать ребенка из родильного дома до окончания курса лечения невирапином.
В случае проблем с приверженностью лечению возможна следующая схема назначения зидовудина 2 раза в сутки с фиксированной разовой дозой на протяжении 6 нед (табл.
16.14).
Детская доза невирапина (NVP) для проведения химиопрофилактики трехкратно
Разовая доза невирапина составляет:
•12 мг (1,2 мл) при массе тела при рождении >2 кг;
•8 мг (0,8 мл) при массе тела ≤2 кг.
Антиретровирусная терапия при грудном вскармливании
Возможность передачи ВИЧ от матери ребенку при кормлении грудью доказана в рандомизированных клинических исследованиях, где сравнивалось грудное и искусственное вскармливание. Частота инфицирования детей при грудном вскармливании составляет 5-20% и зависит от многих показателей, наиболее важными из которых являются длительность вскармливания и показатели вирусной нагрузки и CD4 у матери. Подавляющее большинство детей инфицируются в первые 6 мес кормления грудью, из них более половины - в первые несколько недель.
ВИЧ-инфицированным женщинам не рекомендуется прикладывать ребенка к груди и кормить сцеженным грудным молоком. Консультирование ВИЧ-инфицированных беременных и матерей по вопросам грудного вскармливания играет важную роль в профилактике передачи ВИЧ от матери ребенку после родов. АРВТ, назначаемая кормящей матери в профилактических целях, снижает показатели вирусной нагрузки в молоке почти так же эффективно, как в крови, однако мало влияет на содержание в молоке ДНК ВИЧ. Рандомизированные клинические исследования показали, что при назначении АРВТ только матери эффективность профилактики передачи ВИЧ от матери ребенку при грудном вскармливании составляла около 50%. В то же время назначение АРВП ребенку на период грудного вскармливания позволяет снизить уровень передачи ВИЧ до 1-5%. При длительном применении АРВП, назначаемых матери и/или ребенку при отсутствии показаний к лечению, возникает проблема приверженности лечению и, как следствие, формирования у обоих устойчивости ВИЧ к АРВП. Кроме того,
недостаточно данных о фармакокинетике АРВП в грудном молоке и безопасности для ребенка препаратов, которые он получает с молоком матери. В Консолидированном руководстве по использованию АРВП для лечения и профилактики ВИЧ-инфекции (ВОЗ, 2013) приводится алгоритм ведения ВИЧ-инфицированной кормящей матери и ее ребенка. Матери показана АРВТ на весь период грудного вскармливания. Ребенку показано назначение невирапина на 6 нед, если мать получала АРВТ более 4 нед во время беременности, и пролонгированный курс невирапина до 12 нед, если мать получала АРВТ менее 4 нед во время беременности, а также если ВИЧ-инфекция выявлена в родах или после родов (табл. 16.15). Если по какой-либо причине кормящая ВИЧ-инфицированная мать не получает АРВТ, рекомендуется назначить ребенку неви-рапин на весь период грудного вскармливания плюс 7 дней после его полного прекращения.
Таблица 16.15. Профилактическая доза невирапина у ребенка, получающего грудное вскармливание
Возраст |
Масса тела при рождении |
Суточная доза |
|
С рождения до 6 нед |
<2000 г |
2 мг/кг 1 раз в сутки |
|
|
|
2000-2499 г |
10 мг 1 раз в сутки |
|
|
≥2500 г |
15 мг 1 раз в сутки |
С 6 |
нед до 6 мес |
|
20 мг 1 раз в сутки |
С 6 |
мес до 9 мес |
|
30 мг 1 раз в сутки |
С 9 |
мес до окончания грудного вскармливания |
40 мг 1 раз в сутки |
Рекомендуется прекратить грудное вскармливание по возможности как можно скорее, и настоятельно рекомендуется по достижении ребенком возраста 12 мес. Частота формирования устойчивости к невирапину при его назначении в виде монотерапии длительным курсом достигает у детей 60% и выше.
В заключение следует отметить, что схемы химиопрофилактики передачи ВИЧ постоянно совершенствуются, и, конечно, и беременную, и новорожденного от ВИЧинфицированной матери акушер, неонатолог и педиатр ведут совместно со специалистом ВИЧ-центра, который определяет тактику ведения.
КОНТРОЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ
1.Какие возбудители наиболее часто вызывают внутриутробные инфекции и каков их путь проникновения к плоду?
2.Опишите последствия проникновения возбудителя к плоду на разных сроках беременности.
3.Каковы наиболее типичные симптомы внутриутробных инфекций?
4.Изложите принципы диагностики внутриутробных инфекций.
5.Назовите факторы, способствующие вертикальной передаче ВИЧ-инфекции.
6.Опишите схему профилактики передачи вируса иммунодефицита человека от матери ребенку.
Глава 17. ЖЕЛТУХИ НОВОРОЖДЕННЫХ
Желтуха - визуальное проявление гипербилирубинемии. Билирубин - конечный продукт катаболизма протопорфиринового кольца гема, накапливаясь в организме в большом количестве, вызывает желтую окраску кожи, слизистых оболочек. При распаде 1 г гемоглобина образуется 34 мг билирубина. У взрослых появляется при уровне билирубина более 25 мкмоль/л, у доношенных новорожденных - 65 мкмоль/л, а у недоношенных - более 85 мкмоль/л. Образование билирубина представлено на рис. 17.1.
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
Физиологическая желтуха новорожденных (см. также главу 4). По данным исследования, проведенного в США и охватившего более 35 000 новорожденных, желтуха развивается в течение 1-й недели жизни у 65% детей; у 4,5- 6,2% доношенных новорожденных уровень билирубина в сыворотке крови превышал 222 мкмоль/л (13,0 мг%), а у 10-20% детей с массой тела при рождении менее 2500 г был выше 257 мкмоль/л (15 мг%) и у 1% всех новорожденных уровень билирубина - выше 340 мкмоль/л (Оски Ф.А., 1991). В конце ХХ в. 95% центиль гипербилирубинемии у доношенных колебался от 265 до 308 мкмоль/л и уже у 2% билирубин был более 340 мкмоль/л; у детей старше 48 ч с уровнем билирубина 308-340 мкмоль/л практически всегда находят причину гипербилирубинемии (Maisels M.J. et al., 2006). 80% новорожденных с ги-пербилирубинемией, превышающей 222 мкмоль/л в течение первых четырех дней жизни, - это дети, находящиеся на естественном вскармливании (Klein A., 1998).
Пик уровня билирубина в сыворотке крови при физиологической желтухе приходится на 3-5-й дни жизни.
Как уже говорилось в главе 4, основными причинами повышения уровня билирубина даже у здорового ребенка после рождения являются:
•повышенное его образование (137-171 мкмоль/кг в сутки, т. е. в 2-3 раза больше, чем у взрослых) из-за более короткой продолжительности жизни эритроцитов с фетальным гемоглобином (70-90 дней у новорожденных и 100-120 дней у взрослых) и катаболической направленности обмена в первые дни жизни (неэритроцитарные источники гема);
•временная недостаточность глюкуронилтрансферазной активности печени, экскретирующей материнские гормоны (эстрогены) ребенка;
Рис. 17.1. Образование билирубина (схема)
• повышенная (по сравнению со взрослыми) энтерогепатогенная циркуляция билирубина (причем часть билирубина из кишечника избегает ее за счет открытого аранциева протока) при высокой активности β-глю-куронидазы кишечной стенки и стерильности кишечника.
Способность печени здорового новорожденного конъюгировать билирубин резко увеличивается к 4-му дню жизни (опыты на новорожденных обезьянах), хотя достигает уровня взрослых лишь к 6-12-й неделям жизни. Билирубин - антиоксидант, он способен предотвращать избыточное перекисное окисление липидов, что, конечно, полезно в условиях оксидантного стресса сразу после рождения.
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
В отличие от транзиторной (физиологической) желтухи новорожденных, гипербилирубинемии, являющиеся признаком болезней (патологические желтухи), требующие лабораторного обследования и терапии, имеют одну или несколько характерных черт:
•имеются при рождении или появляются в 1-е сутки либо усиливаются на 2-й неделе жизни;
•сочетаются с признаками гемолиза (анемия, высокий ретикулоцитоз, в мазке крови - ядерные эритроидные формы, избыток сфероцитов - +++, ++++), бледностью и желтушностью кожного покрова и слизистых оболочек, гепатоили гепатоспленомегалией;
•длятся более 1 нед у доношенных и 2 нед - у недоношенных детей;
•протекают волнообразно (желтизна кожного покрова и слизистых оболочек нарастает по интенсивности после периода ее уменьшения или исчезновения);
•темп прироста (нарастания) уровня неконъюгированного билирубина (НБ, непрямой билирубин) составляет >3,4 мкмоль/л в час (0,2 мг%/ч) или 85 мкмоль/л в сутки (5 мг%/сут);
•уровень НБ в сыворотке пуповинной крови - >60 мкмоль/л (3,5 мг%) или 85 мкмоль/л (5 мг%) - в первые 12 ч жизни, 171 мкмоль/л (10 мг%) - на 2-е сутки жизни, максимальные величины НБ у доношенного ребенка в любые сутки жизни превышают 289 мкмоль/л (17
мг%);
•максимальный уровень билирубиндиглюкуронида (БДГ, прямой непрямой билирубин) -
>25 мкмоль/л (1,5 мг%).
Целесообразно подчеркнуть следующее:
•физиологическая желтуха - диагноз исключения патологических желтух;
•у детей с патологическими желтухами только по клинико-анамнестиче-ским данным (т. е. без привлечения дополнительных лабораторных исследований) поставить правильный диагноз можно лишь не более чем в 1015% случаев.
Классификация неонатальных желтух по патогенезу приведена в табл. 17.1.
Для практической деятельности более удобна классификация желтух по виду билирубина, определяемого в крови ребенка.
В табл. 17.2 приведены общие клинические и лабораторные сведения, которые могут помочь при дифференциальной диагностике желтух.
Таблица 17.1. Желтухи новорожденных (патогенетическая классификация)
Наследственные |
Приобретенные |
Повышенная продукция билирубина |
|
1. Эритроцитарные |
1. Гемолитическая болезнь |
мембранопатии (микросфероцитоз, |
новорожденных как следствие |
эллиптоцитоз и др.). |
аллоиммунного конфликта плода и |
2. Эритроцитарные |
матери. |
|
|
энзимодефициты (глюкозо-6- |
2. Секвестрация крови - |
фосфатдегидрогеназы, пируваткиназы, |
кровоизлияния (кефалогематома, под |
гексокиназы, врожденная |
апоневроз; в мозг, внутренние органы, |
эритропоэтическая порфирия и др.). |
экхимозы и др.), гемангиомы. |
|
3. Синдром заглоченной крови. |
|
|
3. Гемоглобинопатии - дефекты структуры |
4. |
Полицитемия. |
|
(серповидно-клеточная анемия, М- |
5. |
Лекарственный гемолиз (Викасол♠ в |
|
гемоглобинемии и др.) и синтеза |
|||
больших дозах, макролиды, |
|||
гемоглобина (α-, β-, E-β-, γ-талассемии), |
|||
сульфаниламиды; окситоцин матери и |
|||
гема (врожденные эритропорфирии) |
|||
др.). |
|||
|
|||
|
6. |
Повышенная энтерогепатогенная |
|
|
циркуляция билирубина (пилоростеноз, |
||
|
непроходимость кишечника и др.). |
||
|
7. |
Витамин Е-дефицитная |
|
|
анемия недоношенных и не о натальный |
||
|
пикноцитоз. |
||
|
8. |
Иммунопатологические болезни |
|
|
матери: аутоиммунная гемолитическая |
||
|
анемия, красная волчанка |
||
Пониженный клиренс билирубина (печеночные желтухи) |
|||
1. Дефект захвата билирубина |
1. |
Дефициты гормонов (гипотиреоз, |
|
гепатоцита-ми (болезнь Жильбера). |
гипопитуитаризм) или их избыток |
||
2. Дефекты конъюгации |
(желтуха материнского молока). |
||
|
|
||
билирубина (синдромы Криглера-Найяра I и |
2. |
Энергетическая и водная |
|
II типа, Люцей-Дрискола). |
депривация (желтуха грудного |
||
3. Дефекты экскреции билирубина из |
вскармливания). |
||
|
|
||
гепатоцита (синдромы Дубина-Джонсона, |
3. |
Инфекционные гепатиты. |
|
Ротора). |
4. |
Токсические гепатиты (сепсис, |
|
|
|||
4. Симптоматические при галактоземии, |
отравления, лекарственные). |
||
фруктоземии, гиперметионинемии, |
5. |
Полное парентеральное питание |
|
гипераммониемии и др. |
|||
|
|
||
Обструктивные (механические желтухи) (обструктивная младенческая |
|||
холангиопатия) |
|
|
|
1. Атрезия или гипоплазии внепеченочных |
1. |
Атрезия или гипоплазии |
|
желчевыводящих путей фетального типа - |
внепеченочных желчных путей из-за |
||
синдромальные аномалии желчных путей в |
перинатального гепатита. |
||
сочетании с другими пороками развития |
2. |
Внутрипеченочные атрезии и |
|
(синдром Алажилля, «норвежский |
|||
гипоплазии желчных путей при |
|||
холестаз», трисомии по 13, 18, 21-й парам |
|||
перинатальном гепатите разной |
|||
аутосом, лепречау-низм). |
|||
этиологии, а также первичном |
|||
|
|||
2. Семейные, несиндромальные |
билиарном циррозе, первичном |
||
холестазы (Байлера, Мак-Элфреша, с |
склерозирующем холангите, реакции |
||
лимфедемой «североамериканских |
«трансплантат против хозяина», |
||
индейцев»). |
отторжении пересаженной печени. |
||
3. Симптоматические холестазы при |
3. |
Стеноз общего желчного |
|
наследственных болезнях - муковисцидозе, |
протока или его киста. |
||
дефиците α1-антитрипсина, гемохроматозе, |
4. |
Холедохолитиаз. |
|
|
5. |
Сдавление опухолями и другими |
|
|
образованиями. |
||
Окончание табл. 17.1 |
|
|
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/