6 курс / Кардиология / Клинические_рекомендации_по_ведению_взрослых_пациентов_с_врожденными
.pdf7.13.2.Рекомендации по оценке и ведению отдаленного послеоперационного периода у пациентов с кондуитом или биологическим протезом
в позиции легочной артерии................................. |
194 |
7.13.3. Клиническое обследование ................................... |
195 |
7.13.4. Электрокардиография .......................................... |
195 |
7.13.5. Рентгенография грудной клетки ........................... |
195 |
7.13.6. Эхокардиография.................................................. |
195 |
7.13.7. Магнитно-резонансная и компьютерная |
|
томография ........................................................... |
195 |
7.13.8. Катетеризация сердца........................................... |
195 |
7.14.Рекомендации к повторным вмешательствам у пациентов со стенозом кондуита или биологического
протеза в позиции легочной артерии ............................... |
196 |
7.14.1. Медикаментозная терапия.................................... |
197 |
7.14.2. Рентгеноэндоваскулярные методы лечения.......... |
197 |
7.14.3. Хирургическое вмешательство.............................. |
198 |
7.14.4. Ключевые вопросы оценки и дальнейшего |
|
наблюдения........................................................... |
198 |
7.15. Двухкамерный правый желудочек ................................... |
198 |
7.15.1 Определение и сопутствующие пороки.................. |
198 |
7.15.2. Клиническая симптоматика у неоперированных |
|
пациентов ............................................................. |
199 |
7.15.3. Клиническое обследование ................................... |
199 |
7.15.4. Электрокардиография.......................................... |
200 |
7.15.5. Эхокардиография................................................. |
200 |
7.15.6. Магнитно-резонансная томография .................... |
200 |
7.15.7. Зондирование полостей сердца............................ |
200 |
7.16. Трудности и «подводные камни» ...................................... |
200 |
7.16.1. Многоуровневый стеноз выводного тракта |
|
правого желудочка ............................................... |
200 |
7.17. Принципы ведения пациентов......................................... |
201 |
7.17.1. Рекомендации по выбору метода лечения |
|
пациентов с двухкамерным правым |
|
желудочком .......................................................... |
201 |
7.18. Ключевые вопросы оценки и дальнейшего |
|
наблюдения...................................................................... |
202 |
8. Аномалии коронарных артерий ............................................ |
203 |
8.1. Определение и сопутствующие пороки ............................. |
203 |
8.1.1. Общие рекомендации по обследованию |
|
и хирургическому лечению...................................... |
203 |
11
8.2.Рекомендации по тактике ведения пациентов с патологией коронарных артерий в сочетании
с надклапанным аортальным стенозом............................. |
203 |
8.2.1. Естественное течение (неоперированные |
|
пациенты) ................................................................ |
204 |
8.2.2. Клинические проявления......................................... |
204 |
8.3.Рекомендации по тактике ведения пациентов с патологией коронарных артерий в сочетании
с тетрадой Фалло ............................................................... |
205 |
8.3.1. Предоперационная диагностика.............................. |
205 |
8.3.2. Хирургические и эндоваскулярные |
|
вмешательства ......................................................... |
205 |
8.4. Рекомендации по тактике ведения пациентов |
|
с патологией коронарных артерий в сочетании с |
|
D-транспозицией магистральных артерий после |
|
операции артериального переключения ........................... |
206 |
8.4.1. Определение и сопутствующие пороки.................... |
206 |
8.4.2. Естественное течение .............................................. |
206 |
8.4.3. Клиническая симптоматика и диагностика после |
|
операции артериального переключения.................. |
207 |
8.4.4. Хирургические и эндоваскулярные |
|
вмешательства ......................................................... |
207 |
8.5.Рекомендации по тактике ведения пациентов с врожденной патологией коронарного русла –
аномальным отхождением коронарных артерий .............. |
207 |
8.5.1. Определение, сопутствующие пороки, |
|
естественное течение............................................... |
209 |
8.5.2. Клиническая симптоматика и диагностика |
|
неоперированных пациентов................................... |
209 |
8.5.2.1. Дооперационная диагностика..................... |
209 |
8.5.3. Общие принципы ведения пациентов ..................... |
210 |
8.5.3.1. Хирургические и эндоваскулярные |
|
вмешательства ............................................ |
210 |
8.6.Рекомендации по тактике ведения пациентов с аномальным отхождением левой коронарной
артерии от ствола легочной артерии................................. |
211 |
8.6.1. Определение, сопутствующие пороки, |
|
естественное течение............................................... |
211 |
8.6.2. Общие принципы ведения пациентов...................... |
212 |
8.6.2.1. Хирургическое вмешательство .................... |
212 |
8.6.2.2. Хирургическое и эндоваскулярное |
|
вмешательство............................................. |
212 |
12
8.7. Рекомендации по тактике ведения пациентов |
|
с коронарно-сердечными фистулами ................................ |
213 |
8.7.1. Определение............................................................. |
213 |
8.7.2. Естественное течение .............................................. |
214 |
8.7.3. Предоперационное обследование............................. |
214 |
8.7.4. Общие принципы ведения пациентов...................... |
214 |
8.7.4.1. Хирургическое лечение ............................... |
215 |
8.7.4.2. Методы эндоваскулярного лечения ............. |
215 |
8.7.4.3. Оценка состояния пациентов после ранее |
|
перенесенного хирургического либо |
|
эндоваскулярного вмешательства ............... |
215 |
9. Легочная гипертензия. Физиология комплекса |
|
Эйзенменгера ......................................................................... |
216 |
9.1. Определение ...................................................................... |
216 |
9.2. Естественное течение ........................................................ |
218 |
9.2.1. Функциональная легочная гипертензия, |
|
связанная с врожденным пороком сердца ............... |
218 |
9.2.2.Легочная гипертензия, связанная с врожденным пороком сердца и развивающаяся непосредственно
после хирургической коррекции порока .................. |
219 |
9.2.3. Отсроченное развитие легочной гипертензии, |
|
связанной с врожденным пороком сердца ............... |
219 |
9.2.4. Состояния с нормальным или незначительно |
|
измененным легочным сосудистым |
|
сопротивлением ....................................................... |
219 |
9.2.5. Физиология Эйзенменгера....................................... |
220 |
9.3. Трудности и «подводные камни» ........................................ |
221 |
9.4.Рекомендации по оценке состояния пациентов с легочной гипертензией, связанной с врожденным
пороком сердца .................................................................. |
221 |
9.4.1. Функциональная легочная гепертензия, связанная |
|
с врожденным пороком сердца................................. |
223 |
9.4.2. Физиологические особенности течения синдрома |
|
Эйзенменгера ........................................................... |
224 |
9.5. Общие принципы лечения................................................. |
225 |
9.5.1. Рекомендации по ведению пациентов |
|
с синдромом Эйзенменгера...................................... |
225 |
9.6. Ключевые моменты оценки результатов исследований |
|
и наблюдения за пациентами ............................................ |
229 |
9.6.1. Показания к прерыванию беременности, |
|
стерилизация и контрацепция................................. |
229 |
9.6.2. Риски беременности................................................. |
230 |
13
9.6.3. Другие вмешательства ............................................. |
231 |
9.6.4. Рекомендации по дальнейшему наблюдению .......... |
231 |
9.6.5. Профилактика эндокардита..................................... |
231 |
10. Тетрада Фалло ...................................................................... |
232 |
10.1. Определение и сопутствующие пороки............................ |
232 |
10.2. Естественное течение ...................................................... |
232 |
10.2.1. Выявление и оценка состояния |
|
неоперированных пациентов................................ |
232 |
10.2.2. Оперированные пациенты.................................... |
233 |
10.3. Клинические особенности и оценка результатов |
|
исследований ................................................................... |
233 |
10.3.1. Клинические особенности .................................... |
233 |
10.3.2. Электрокардиография .......................................... |
233 |
10.3.3. Рентгенография грудной клетки........................... |
234 |
10.3.4. Хирургическое лечение ........................................ |
234 |
10.4. Рекомендации по клиническому обследованию |
|
и послеоперационному ведению пациентов..................... |
235 |
10.4.1.Рекомендации для выполнения исследований ...... |
236 |
10.5. Рекомендации для выполнения зондирования |
|
у взрослых с тетрадой Фалло ........................................... |
237 |
10.5.1. Ангиопластика ветвей легочной артерии ............. |
238 |
10.5.2. Исследование толерантности к физической |
|
нагрузке................................................................ |
238 |
10.5.3. Диагностическое зондирование ........................... |
238 |
10.6. Проблемы после коррекции тетрады Фалло .................... |
239 |
10.7. Общие принципы ведения пациентов |
|
после предшествующих операций ................................... |
239 |
10.7.1. Медикаментозная терапия ................................... |
239 |
10.8.Рекомендации по проведению хирургического лечения взрослых с предшествующими паллиативными
операциями по поводу тетрады Фалло............................. |
240 |
10.8.1. Рекомендации для проведения зондирования...... |
241 |
10.9. Ключевые вопросы оценки состояния пациентов............ |
242 |
10.9.1.Рекомендации по проведению исследований при аритмиях: оценка водителя ритма
и электрофизиологии............................................ |
242 |
10.9.2. Беременность и роды............................................ |
244 |
11. D-транспозиция магистральных артерий.......................... |
245 |
11.1. Определение .................................................................... |
245 |
11.2. Сопутствующие пороки ................................................... |
245 |
11.3. Естественное течение (неоперированные пациенты) ...... |
245 |
14
11.4. Рекомендации по обследованию оперированных |
|
пациентов ........................................................................ |
245 |
11.4.1. Клинические особенности и оценка |
|
результатов исследований при D-транспозиции |
|
магистральных артерий после операции |
|
внутрипредсердного переключения |
|
(операция Mustard) ............................................... |
246 |
11.4.2. Клиническое исследование .................................. |
247 |
11.4.3. Электрокардиография .......................................... |
247 |
11.4.4.Рентгенография пациентов с D-транспозицией магистральных артерий в отдаленные сроки
после операции внутрипредсердного |
|
переключения....................................................... |
248 |
11.4.4.1. Рекомендации по проведению |
|
исследований.......................................... |
248 |
11.4.5. Катетеризация сердца .......................................... |
249 |
11.5.Клинические особенности и результаты исследований взрослых пациентов с D-транспозицией магистральных
артерий после операции артериального переключения..... |
249 |
11.5.1. Клиническое исследование .................................. |
250 |
11.5.2. Электрокардиография .......................................... |
250 |
11.5.3. Рентгенография грудной клетки........................... |
250 |
11.5.4. Рекомендации по визуализации D-транспозиции |
|
магистральных артерий после операции ............. |
250 |
11.5.5.Рекомендации по выполнению катетеризации взрослым пациентам с D-транспозицией
магистральных артерий после операции |
|
артериального переключения .............................. |
251 |
11.6. Клинические особенности и результаты |
|
исследований у взрослых пациентов с |
|
D-транспозицией магистральных артерий |
|
после операции Rastelli .................................................... |
251 |
11.6.1. Электрокардиография .......................................... |
252 |
11.6.2. Рентгенография грудной клетки........................... |
252 |
11.6.3. Эхокардиография ................................................. |
252 |
11.7. Рекомендации по выполнению диагностической |
|
катетеризации после операции ....................................... |
253 |
11.7.1. Проблемы и их решение ....................................... |
254 |
11.8. Общие принципы ведения пациентов ............................. |
254 |
11.8.1. Медикаментозная терапия ................................... |
254 |
11.8.2. Рекомендации по выполнению катетеризации |
|
сердца у взрослых пациентов с D-транспозицией |
|
магистральных артерий ....................................... |
254 |
15
11.8.3. Рекомендации по выполнению катетеризации |
|
сердца ................................................................... |
255 |
11.8.3.1. После операции артериального |
|
переключения......................................... |
255 |
11.8.3.2. После операции Rastelli .......................... |
256 |
11.8.4. Рекомендации к повторным хирургическим |
|
операциям ............................................................ |
256 |
11.8.4.1. После операций Mustard и Senning ........ |
256 |
11.8.4.2. После операции артериального |
|
переключения ........................................ |
257 |
11.8.4.3. После процедуры Rastelli........................ |
257 |
11.8.5. Реоперации после операции |
|
внутрипредсердного переключения ..................... |
259 |
11.8.6. Повторное хирургическое вмешательство |
|
после операции артериального |
|
переключения....................................................... |
260 |
11.8.7. Повторная операция после процедуры |
|
Rastelli .................................................................. |
260 |
11.8.8. Прочие возможные повторные вмешательства .... |
261 |
11.9. Рекомендации по выполнению |
|
электрофизиологического исследования ......................... |
262 |
11.10. Ключевые вопросы послеоперационного ведения |
|
и наблюдения................................................................. |
262 |
11.10.1 Профилактика эндокардита .............................. |
262 |
11.10.2. Беременность и роды ........................................ |
263 |
11.10.3. Физические нагрузки........................................ |
264 |
12. Корригированная транспозиция магистральных |
|
артерий ................................................................................. |
265 |
12.1. Определение .................................................................... |
265 |
12.2. Сопутствующие пороки ................................................... |
265 |
12.3. Клиническое течение....................................................... |
266 |
12.3.1. Естественное течение порока у взрослых |
|
неоперированных больных................................... |
266 |
12.4. Клинические особенности и обследование |
|
неоперированных пациентов........................................... |
269 |
12.4.1. Клиническое обследование .................................. |
269 |
12.4.2. Электрокардиография.......................................... |
269 |
12.4.3. Тест с физической нагрузкой ............................... |
269 |
12.4.4. Рентгенография грудной клетки .......................... |
270 |
12.4.5. Эхокардиография ................................................. |
270 |
12.4.6. Магнитно-резонансная томография .................... |
271 |
12.4.7. Катетеризация сердца.......................................... |
271 |
16
12.5. Рекомендации по наблюдению и оценке результатов |
|
исследований пациентов с корригированной |
|
транспозицией магистральных артерий ......................... |
271 |
12.6. Основные рекомендации по ведению |
|
неоперированных пациентов........................................... |
272 |
12.7. Общие принципы ведения пациентов ............................. |
273 |
12.8. Интервенционные методы лечения ................................ |
273 |
12.8.1. Рекомендации для эндоваскулярных |
|
(катетерных) вмешательств .................................. |
273 |
12.8.2. Хирургическая коррекция.................................... |
274 |
12.8.3. Показания к хирургическому вмешательству ...... |
275 |
12.8.4. Возможные трудности и ошибки.......................... |
276 |
12.9. Аритмии. Кардиостимулятор. |
|
Электрофизиологическое исследование .......................... |
276 |
12.10. Рекомендации для послеоперационного |
|
наблюдения.................................................................... |
277 |
12.10.1. Профилактика эндокардита ............................ |
278 |
12.10.2. Беременность и роды ....................................... |
279 |
12.10.3. Физическая активность.................................... |
280 |
13. Аномалия Эбштейна ............................................................ |
281 |
13.1. Определение .................................................................... |
281 |
13.2. Естественное клиническое течение................................. |
281 |
13.2.1. Клинические проявления у детей......................... |
281 |
13.2.2. Первые клинические проявления |
|
у взрослых ............................................................ |
282 |
13.3. Клинические особенности и их оценка |
|
у пациентов с аномалией Эбштейна ................................ |
282 |
13.4. Рекомендации по обследованию пациентов |
|
с аномалией Эбштейна .................................................... |
283 |
13.4.1. Клиническое обследование................................... |
283 |
13.4.2. Электрокардиография.......................................... |
284 |
13.4.3. Рентгенография грудной клетки .......................... |
284 |
13.4.4. Эхокардиография ................................................. |
284 |
13.4.5. Магнитно-резонансная и |
|
компьютерная томография .................................. |
284 |
13.5. Рекомендации для диагностических |
|
исследований................................................................... |
285 |
13.5.1. Катетеризация сердца.......................................... |
285 |
13.5.2. Трудности и возможные проблемы ...................... |
286 |
13.6. Ведение пациентов с аномалией Эбштейна .................... |
286 |
13.6.1. Рекомендации для лекарственной терапии.......... |
286 |
13.6.2. Физическая активность ....................................... |
287 |
17
13.7. Показания к выполнению эндоваскулярных |
|
вмешательств у взрослых пациентов |
|
с аномалией Эбштейна .................................................... |
287 |
13.7.1. Показания к выполнению |
|
электрофизиологического исследования |
|
или электрокардиостимуляции |
|
при аномалии Эбштейна...................................... |
288 |
13.7.2. Рекомендации для хирургических |
|
вмешательств ....................................................... |
288 |
14. Атрезия трехстворчатого клапана. |
|
Единственный желудочек................................................... |
290 |
14.1. Определение .................................................................... |
290 |
14.2. Клиническое течение....................................................... |
291 |
14.3. Клинические проявления, течение заболевания ............. |
292 |
14.3.1. Введение ............................................................... |
292 |
14.3.2. Клиническое обследование ................................... |
292 |
14.3.3. Электрокардиография .......................................... |
292 |
14.3.4. Рентгенография грудной клетки ........................... |
293 |
14.3.5. Эхокардиография.................................................. |
293 |
14.3.6. Магнитно-резонансная и компьютерная |
|
томография ........................................................... |
294 |
14.3.7. Показания к проведению катетеризации |
|
перед процедурой Fontan....................................... |
294 |
14.4. Рекомендации по хирургической тактике у пациентов |
|
с единственным желудочком ........................................... |
295 |
14.5. Рекомендации по обследованию и диспансерному |
|
наблюдению больных после процедуры Fontan................ |
297 |
14.6. Клинические проявления и обследование |
|
оперированных пациентов .............................................. |
297 |
14.6.1. Клиническое обследование ................................... |
297 |
14.6.2. Электрокардиография .......................................... |
298 |
14.6.3. Рентгенография грудной клетки ........................... |
298 |
14.6.4. Рекомендации для проведения лучевой |
|
диагностики .......................................................... |
298 |
14.7. Рекомендации для диагностики и катетеризации |
|
полостей сердца после коррекции по Fontan.................... |
299 |
14.7.1. Обследование пациентов с белково-дефицитной |
|
энтеропатией ........................................................ |
300 |
14.7.2. Проблемы и ошибки.............................................. |
300 |
14.8. Рекомендации по тактике ведения пациентов |
|
после первичной коррекции по Fontan............................. |
301 |
14.8.1. Рекомендации по медикаментозной терапии ....... |
302 |
18
14.9. Рекомендации по хирургическому лечению после |
|
первичной коррекции по Fontan у взрослых .................... |
303 |
14.10. Показания для обследования и диспансерного |
|
наблюдения.................................................................... |
305 |
14.10.1.Рекомендации для электрофизиологического исследования у пациентов с физиологически единственным желудочком после коррекции
по Fontan ............................................................. |
305 |
14.10.2. Другие методы ведения и диспансерного |
|
наблюдения......................................................... |
307 |
14.10.3. Профилактика эндокардита ............................... |
308 |
14.10.4. Физические нагрузки.......................................... |
309 |
14.10.5. Беременность и роды .......................................... |
309 |
Список отечественной литературы ......................................... |
311 |
Список зарубежной литературы ............................................. |
312 |
19
|
|
Список сокращений |
АВ |
– |
атриовентрикулярный |
АД |
– |
артериальное давление |
АИК |
– |
аппарат искусственного кровообращения |
АК |
– |
аортальный клапан |
АКГ |
– |
ангиокардиография |
АКШ |
– |
аортокоронарное шунтирование |
АПФ |
– |
антагонисты протеинфосфокиназы |
АС |
– |
аортальный стеноз |
АЭ |
– аномалия Эбштейна |
|
БАЛКА |
– |
большая аортолегочная коллатеральная |
|
|
артерия |
БВО |
– |
бульбовентрикулярное отверстие |
БДЭ |
– |
белково-дефицитная энтеропатия |
ВЛГ |
– |
высокая легочная гипертензия |
ВОЗ |
– |
Всемирная организация здравоохранения |
ВОЛЖ |
– выводной отдел левого желудочка |
|
ВОПЖ |
– выводной отдел правого желудочка |
|
ВПВ |
– |
верхняя полая вена |
ВПРТ |
– |
внутрипредсердная риентри тахикардия |
ВПС |
– |
врожденный порок сердца |
ГОКМП |
– |
гипертрофическая обструктивная |
|
|
кардиомиопатия |
ДАК |
– |
двустворчатый аортальный клапан |
ДКПА |
– |
двунаправленный кавопульмональный |
|
|
анастомоз |
ДМЖП |
– |
дефект межжелудочковой перегородки |
ДМПП |
– |
дефект межпредсердной перегородки |
ДМС |
– |
добровольное медицинское страхование |
ЖТ |
– |
желудочковая тахикардия |
ИБС |
– |
ишемическая болезнь сердца |
ИК |
– |
искусственное кровообращение |
ИЭ |
– инфекционный эндокардит |
|
КВД |
– |
кардиовертер-дефибриллятор |
КСФ |
– |
коронаросердечная фистула |
КТ |
– |
компьютерная томография |
20