ДИХАЛЬНІ РОЗЛАДИ
.pdfКАФЕДРА ПЕДІАТРІЇ З МЕДИЧНОЮ ГЕНЕТИКОЮ
ТЕМА ЛЕКЦІЇ:
“Синдром дихальних розладів”
Визначення та актуальність
Синдром |
дихальних |
розладів |
(СДР) |
– |
неспецифічний |
симптомокомплекс багатьох захворювань новонароджених, який свідчить про
потенційну наявність дихальної недостатності (ДН) .
СДР І типу (респіраторний дистрес-синдром – РДС або хвороба
гіалінових мембран) –гостре захворювання легень,яке виникає в перший день
життя новонародженної дитини переважно в наслідок дефіциту легеневого
сурфактанта і незрілості дихальної системи.
СДР ІІ типу – захворювання, в основі якого лежить вторинне
порушення сурфактантної системи, що приводить до зниженого синтезу. До
цього типу відносяться синдром аспірації меконію (САМ), вади розвитку легень
та серця, пологова травма,тяжка гіпоксія.
В структурі ранньої неонатальної смертності на Україні СДР займає
провідне місце та складає 16,9%. РДС розвивається у 20% недоношених
новонароджених, а у дітей, які народилися до 28 тижня гестації ця патологія досягає 80%. Загальна смертність дітей з РДС досягає 25%.
Сурфактант та його функції
Сурфактант – мономолекулярний шар на поверхні розділу між
епітелієм альвеол та повітрям, є ліпопротеїном (90% ліпіди та 10%
білки-апопротеїни), синтезується альвеоцитами ІІ порядку з 25-26
тижня гестації (сурфактант І типу), більш активний синтез
відбувається з 34 тижня гестації (сурфактант ІІ типу). Функції сурфактанта:
-
-
-
-
перешкоджає спаданню альвеол на видосі;
захищає легені від епітеліальних ушкоджень та сприяє мукоциліарному кліренсу;
має бактерицидну активність, стимулює макрофагальну реакцію в легенях;
приймає участь у регуляції мікроциркуляції в легенях та проникненості стінок альвеол.
Основні чинники СДР у новонароджених
Легеневі:
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
РДС; транзиторне тахіпное новонародженого (ТТН); пневмонія;
аспірація меконію,крові, навколоплодних вод, молока; легенева кровотеча; набряк легень; ателектаз; пневмоторакс;
бронхолегенева дисплазія (БЛД); обструкція верхніх дихальних шляхів; Випіт у плевральну порожнину;
стійка легенева гіпертензія новонародженного (СЛНГ); гіпоплазія та інші аномалії розвитку легень.
Позалегеневі:серцеві;метаболічні;неврологічні;гематологічні;ін фекційні;шлунково-кишкові;інші.
-
-
-
-
-
-
-
-
-
Фактори, що спричиняють розвиток СДР
цукровий діабет у матері; пологи шляхом кесарева розтину; чоловіча стать дитини; народження другим з двойні;
ізосерологічна несумісність крові матері та плода; ВУІ; морфофункціональна незрілість новонародженого;
спадкова ендокринна та вроджена патологія;
метаболічні розлади (гіповолемія, анемія, поліцитемія, гіпоглікемія, гіпотермія, ацидоз).
Основні ланки патогенезу РДС
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
спадіння альвеол на видосі; гіпоксія, ацидоз, гіперкапнія; спазм легеневої артерії; шунтування крові; ДВС-синдром; геморагії; активація ПОН;
серцева недостатність; гіповолемія; пригнічення імунітету.
Патогенез РДС завжди включає: ателектази (плазма пропитує судинну стінку), набряково-геморагічний синдром (плазма пропитує– набряк; плазма та форменні елементи пропитують судинну стінку та альвеоли - геморагії), утворення гіалінових мембран (ХГМ).
Головним в патогенезі СДР ІІ типу є вторинне порушення сурфактантної системи з підвищеним рівнем деградації фосфоліпідів внаслідок супутніх факторів (гіпоксія, метаболічні розлади, інфекції), що приводить до порушення вентиляційно-перфузійних відношень в легенях з розвитком ДН.
Класифікація
За типом СДР: СДР І типу (РДС) та СДР ІІ типу
За провідним чинником для СДР ІІ типу: перинатальне ураження
ЦНС, пологова травма, морфо-функціональна незрілість,
метаболічні порушення, вади розвитку серця та легень.
За важкістю дихальних розладів: важкі (сумарна оцінка за
шкалами Довнеса або Сільвермана 7 та більше балів); помірні
(4-6 балів); легкі (1-3 бали)
За ступенем ДН: І –ІІІ ст.
За ускладненням: пневмонія, легенева дисплазія, пневмоторакс.
Приклад діагнозу: СДР І типу (РДС), хвороба гіалінових мембран,
помірні дихальні розлади; ДН ІІ ст., без ускладнень.
Недоношеність ІІ ст.
Пологова травма ЦНС, ПВК І ст., гострий період,
середньо-тяжкий період, СДР ІІ типу, важкі дихальні розлади; ДН ІІІ ст., без ускладнень.
Клініка
Діагностичні симптоми дихальних розладів: тахіпное > 60/хв ,
брадипное <30/хв, диспное, дихання типу гаспінг, апное < 20 сек,
роздування крил носа, втягнення міжреберних проміжків та
поддатливих ділянок грудної клітки (ретракції); , центральний
цианоз (губ, слизових оболонок, тулуба) експіраторний стогін, дихання
типу “гойдалки”.
ДН – клініко-лабораторний синдром, який характеризується порушенням
газового складу крові (гіпоксемія і/або гіперкапнія), та розвитком ДР.
При ДН І ступеню - ураження легень клінічно компенсовано
гіпервентиляцією. Задишка тільки при навантаженні. Гемодинамічні
розлади відсутні.
При ДН ІІ ступеню – клінічні та лабораторні ознаки порушення
зовнішнього дихання та гемодинаміки субкомпенсовані. Задишка та
цианоз у стані спокою.
При ДН ІІІ ступеню – клінічна та лабораторна декомпенсація зовнішнього дихання та гемодинаміки. Задишка в стані спокою та на тлі кисневої терапії.
Діагностика
Перинатальна базується на результатах оцінки зрілості
сурфактантної системи плода. У навколоплідних водах
визначають рівень насичення лецитина, а також
співвідношення рівнів лецитина та сфінгомієліна. Якщо
рівень насичення лецитина >5 мг/л, ризик розвитку РДС
складає <1%. Якщо співвідношення лецитин/сфінгомієлін
(л/с) >2, вірогідність розвитку РДС 2%; якщо л/с =1-2,
вірогідність розвитку РДС 50%; л/с<1, вірогідність
розвитку РДС 75%.
Ризик розвитку та ступінь тяжкості РДС у новонароджених
визначається за допомогою шкали Сільвермана-Андерсена.
Доношеним дітям, які мають загрозу розвитку СДР,
протягом першої доби проводять оцінку дихальної функції
за шкалою Доунса. Оцінка 4 або більше балів свідчить про
ДН та потребує моніторингу газового складу крові. Оцінка 7 балів є показом для переводу на ШВЛ.
Діагностика
Лабораторні та допоміжні методи дослідження: - клінічний аналіз крові з обов’язковим визначенням
|
гематокриту та тромбоцитів; |
- |
аналіз крові на цукор; |
- |
бактеріальне дослідження крові; |
- визначення газового складу артеріальної крові; - КОС; - рентгендослідження органів грудної клітки;
- ЕХО-кардіографія; - нейросонографія;
- гіпероксичний та гіпервентиляційний тести.